En 25-årig arabisk kvinde blev indlagt på vores afdeling med akut opstået hovedpine, opblussen af akne og hirsutisme, hævelser i ansigtet, vægtforøgelse og paroxysmal myopati samt paranoide tanker om voldtægt og seksuel chikane. Hendes fysiske undersøgelse afslørede udtalt akne i ansigtet og hirsutisme, fedtet hud, måneansigt, bøffelryg og klassiske Cushings syndrom-lilla hudstriber i mave-, armhule- og flankeregionen. Hendes blodtryk var 150/90 mmHg. Tabellen viser patientens relevante endokrine profil. Højdosis (2 mg fire gange dagligt) dexamethason kunne ikke undertrykke både serum cortisol og urinfri cortisol (UFC) niveauer. Hendes serum testosteron, 5-dehydroepiandrosteron sulfat og 17-OH progesteron niveauer var inden for normale grænser. Brystcomputertomografi afslørede en 22 mm x 15 mm x 10 mm masse i det øvre segment af den venstre nedre lungelap. Ingen adrenal masse blev opdaget. Hun gennemgik en venstre nedre lungelobektomi. Den histopatologiske undersøgelse viste en typisk carcinoidtumor uden mitotiske figurer eller nekrose og med positiv immunhistokemisk farvning for synaptophysin, neuronspecifik enolase og kromogranin A samt stærk positiv farvning for ACTH. Patienten blev helt symptomfri med abnormt, men faldende, UFC-niveau. Et og et halvt år efter operationen tog hun på sig igen. Hendes fysiske undersøgelse bekræftede måneansigt og ny mørkfarvning af tidligere striae. Hendes UFC-niveauer var høje og blev ikke undertrykt af enten lave eller høje doser af dexamethason (tabel). Computertomografi af bryst og abdomen var normal, og det samme var efterfølgende hypofyse-tomografi. En scanning med indium-111-pentetreotid, der blev udført for at finde en skjult carcinoid, afslørede et varmt fokus i den venstre nedre lungelap og det øvre højre mediastinum. Behandling med steroide syntetiske blokkere blev indledt. Mediastinal og paratracheal histopatologi af lymfeknudemateriale opnået ved thoracoskopi viste en metastatisk carcinoid. Efter behandling med octreotide LAR 30 mg/måned blev hun symptomfri. Hendes endokrine laboratorieresultater normaliseredes (tabel). Næsten tre år efter operationen blev patienten gravid, mens hun var i behandling med octreotide LAR. Hun afviste vores anbefaling om at afbryde octreotide LAR-behandlingen i første trimester, som det er rutine. [] I stedet insisterede hun på at fortsætte octreotide LAR-behandlingen under hele graviditeten på grund af dens effektivitet i at opretholde sygdomsremission. En sund fuldbåren baby blev født (Tabel). To og tre år senere fødte vores patient yderligere to sunde fuldbårne babyer (Tabel). Alle tre fødsler var ved kejsersnit. Octreotide LAR-behandlingen blev fortsat i hele denne periode. Nylig rutinemæssig opfølgning af thorax-tomografi 10 år efter patientens første præsentation afslørede normale mediastinale lymfeknuder med permanente postkirurgiske ændringer i den basale del af den venstre lunge. Resultatet af en samtidig test for urin 5-hydroxyindoleddikesyre var 6,9 mg/dag, hvilket er inden for normalgrænsen (1 til 7 mg/dag). En immunohistokemisk analyse blev udført for at bestemme somatostatinreceptor (SSTR)-undertyperne i vævet fra den oprindelige carcinoid i lunge-loben som beskrevet tidligere []. Carcinoidtumoren testede positiv for SSTR-typer 2A og 2B og negativ for SSTR-typer 1, 3, 4 og 5. Prøverne fra lymfeknude-metastasen var utilstrækkelige til SSTR-immunohistokemisk analyse. Vores patients tre børn havde normale vækstmønstre i løbet af 128 måneders opfølgning.