En 18-årig mandlig patient blev henvist til neurokirurgisk klinik med svaghed i begge underarme og manglende evne til at gå i de seneste 3 måneder. Han var blevet opereret i december 2011, 4 måneder før henvisningen, for at lindre paraplegi på grund af kompression af rygmarven. Han genvandt fuld neurologisk funktion efter operationen i en periode på 5 dage, hvorefter han gradvist blev dårligere, indtil han mistede funktionen i begge ben igen. I denne periode gennemgik han regelmæssig genoptræning med fysioterapi. Neurologisk undersøgelse viste spastisk paraparesis med øget tone i begge underarme. Styrken var 0/5. Dybe senereflekser var 3+ bilateralt i underarme. Det sensoriske niveau var T12/L1. Han var kontinens for urin og afføring, og anal tone var normal. En MR-scanning med multiplanar-billeddannelse af rygsøjlen udført ved indlæggelsen [figur og ] viste omfattende epidurale masser, der fremstod lidt hyperintense på T1-vægtet (T1W) billede og isointens i forhold til tilstødende knogler på T2-vægtet (T2W) billede, og som involverede den bagerste del af rygmarven på niveau med T6-T11. Lignende læsioner blev set, der strakte sig fra L2 til L5. Disse masser inddæmpede rygmarven fra dens bagerste del og forskød den fortil. Maksimal kompression blev observeret på niveau med T9-T10 med næsten fuldstændig udslettelse af rygmarven og forlængelse ind i de intervertebrale foramen med nervebrodkompression. Alle vertebrale organer viste lav til mellemstor signalintensitet, hvilket indikerer udskiftning af fedtkirtler med hæmatopoietisk væv. Der var ingen andre abnormiteter i de intervertebrale skiver eller paravertebrale væv. Gennemgang af hans tilgængelige journal fra den første operation afslørede homozygot beta thalassemia major, som blev diagnosticeret i 1995, og som blev behandlet med regelmæssige blodtransfusioner og jernchelation. Desværre havde patienten mistet de billeddiagnostiske undersøgelser, som blev udført under den første operation, men han rapporterede, om de var tilgængelige. Hans laboratorieundersøgelser viste følgende at være uden for normalområdet: Hb% 8,5 g%, blodplader 130.000/mm3, total bilirubin forhøjet til 2,0 mg/dl (normal værdi op til 1,0 mg/dl), og alaninaminotransferase forhøjet til 59 IU/L (normal op til 40 IU/L). En ultralydsundersøgelse af maven, som blev udført på det tidspunkt, viste moderat forstørret lever og milt uden fokale læsioner, hvilket udelukkede tilstedeværelsen af EMH i disse organer. En MR-undersøgelse, som blev udført før den første operation, viste en enkelt ekstra dural masse, som strakte sig fra T6 til L3, og som fremstod isointenst til hyperintenst på T1W og isointenst på T2W. Placeringen var bagud og mod venstre side med forskydning af rygmarven forrest og mod højre. En subtil udvidelse af den venstre udgangskanal blev bemærket. Billeder efter kontrastbehandling viste, at læsionen var heterogen. Disse scanninger var desværre ikke tilgængelige for patienten, men radiologirapporten var. Patienten havde gennemgået åben kirurgi, og tre "ekstradurale tumormaterialer" var blevet fjernet fra niveau T2 til L3. Histopatologien afslørede normalt knoglevæv med EMH og intet bevis på granulomatøs inflammation eller ondartet sygdom. Patienten blev tilbudt gentagen operation, da han havde vist fuldstændig opløsning efter sin første operation. Patienten blev placeret i en liggende stilling med puder og gelskum for at opnå en mere komfortabel stilling og for at forhindre tryknekrose. Et dorsalt midterste hudsnit blev lavet præcis over det tidligere snit. Der blev foretaget bilaterale laminectomier fra T4 til T10 med skånsom behandling af facetledene. Det berørte væv så ud til at være en mørk rødlig farve og moderat fastgjort til rygmarvens dura mater. Masserne blev nemt helt fjernet fra duraen, og der var ingen utilsigtet durotomi. Blodtabet var omkring 600 ml, og patienten modtog pakkede celler under operationen. Han havde en ukompliceret bedring efter operationen uden komplikationer. Han blev udskrevet på postoperativ dag 5. Histopatologi af det fjernede væv afslørede knogletrabekel med mellemliggende hæmatopoietisk væv, der viste hypercellularitet med erythroid- og myeloid-forstadier og megakaryocytter. Der var ingen tegn på ondartet sygdom. Opfølgning efter 1 måned viste forbedret styrke i begge underben (4+/5) med 2+ reflekser, og han var i stand til at gå med støtte. Han blev henvist til Institut for Radiologi og Nuklearmedicin, Peshawar, hvor han gennemgik to cyklusser af lavdosis-strålebehandling i januar 2013 for at forhindre tilbagefald. Opfølgning efter 2 år i oktober 2014 afslørede, at han havde fuldstændig genvundet styrke i begge underben og var i stand til at gå uden støtte og var i stand til at fungere uafhængigt. Han vendte tilbage til sit job som computeroperatør for et privat firma i denne periode. MR-scanning udført på dette tidspunkt viste ingen tegn på resterende masse eller spinalkompression.