En 17-årig pige med en højde på 150 cm og en vægt på 55 kg blev henvist til vores hospital på grund af bevidsthedsforstyrrelser og højre halvparese. Hun blev diagnosticeret med akut subdural og subkortikal blødning på grund af et sprængt AVM, og en akut kraniotomi blev udført under generel anæstesi. Hun havde en kirurgisk historie med venstre Blalock-Taussig shunt i en alder af 2 måneder, en bidirektionel Glenn operation i en alder af 3 år og Fontan palliation (ekstrakardial ledning, total cavopulmonal forbindelse uden fenestration af atrium) i en alder af 5 år på grund af hendes medfødte hypoplastiske venstre hjertesyndrom (HLHS), dobbelte højre ventrikel, atrioventrikulær septumdefekt, pulmonal atresi og fravær af inferior vena cava. Hun havde fået aspirin, warfarin, propranolol, imidapril, furosemid og spironolactone før operationen. Hendes daglige aktiviteter blev opretholdt. En trans-torakisk ekkokardiografi (TTE) viste normal systolisk og diastolisk funktion af den univentrikulære kammer med triviel atrioventrikulær ventil regurgitation. Udover de standardskærme, der anvendes af American Society of Anesthesiologists, blev der startet monitorering af arteriel blodtryk (ABP), CI og SVV via den venstre radiale arterie efter bekræftelse af ækvivalensen af ikke-invasivt blodtryk på hendes højre arm. Efter induktion af generel anæstesi ved hjælp af målstyret infusion af propofol ved 3 μg/ml, remifentanilinfusion ved en hastighed på 0,2 μg/kg/min og 40 mg rocuronium blev der udført trakealintubation. Positiv trykventilation blev startet med respirationsfrekvens på 16 vejrtrækninger/min, tidslængde 330 ml, I:E-forhold 1:2, positivt ende-eksspiratorisk tryk 0 cmH2O og peak luftvejstryk 20 cmH2O. Vi indsatte et centralt venekateter via den højre interne jugularvene under røntgenfluoroskopi til en længde på 11 cm og startede kontinuerlig CVP-monitorering. Efter placering af CVP-transduceren i samme højde som patientens hjerte var den indledende værdi af CVP 15 mmHg; vi forsøgte derfor at opretholde denne værdi intraoperativt. Efter indsnittet af duraen blev der observeret hurtig blødning fra AVM'en, og CVP faldt pludseligt til mindre end 5 mmHg. Vi gav først hurtigt 500 ml krystalloid, 500 ml kolloid og 720 ml frisk frosset plasma. Vi transfuserede ikke pakkede røde blodlegemer på dette tidspunkt, fordi der blev observeret høje værdier af hæmatokrit (ca. 45 %) før operationen. Derefter blev der observeret et blodtab på ca. 1000 ml, og hæmatokrit faldt til 29 %. Så begyndte vi at give pakkede røde blodlegemer for at forhindre et for stort fald i hæmatokrit. Efter transfusion af væske og blod blev CVP gradvist genoprettet til 10-15 mmHg. Der blev observeret et hurtigt blodtab på ca. 1700 ml på 30 min. Lave CVP-værdier (<5 mmHg) fortsatte i ca. 20 min. I modsætning hertil var der kun en lille stigning i SVV fra 5 til 8 %. CI blev holdt inden for et acceptabelt område (2,9-3,5 l/min/m2). Hjertefrekvens (HR) og ABP blev også opretholdt uden brug af inotrope eller vasopressorer. Resektion af AVM og ekstern dekompression sluttede med en samlet operationstid på 383 min, og patienten blev overført til intensivafdelingen under sedation og kontrolleret ventilation. I alt blev der observeret et blodtab på 1960 ml og 540 ml urinvolumen. I alt blev der administreret 2500 ml krystalloid og 800 ml kolloid, og 840 ml pakkede røde blodlegemer, 1680 ml frisk frosset plasma og 400 ml blodplader blev transfuseret. Tre dage efter operationen var patienten stadig under kontrolleret ventilation, men hendes hæmodynamiske tilstand og kredsløbsværdier var stabile (HR 75 bpm, ABP 110/50 mmHg, CVP 13 mmHg, CI 4,5 l/min/m2 og SVV 5%). På det tidspunkt var ventrikulær systolisk funktion og diastolisk dimension målt ved TTE, som de var før operationen.