Denne case-rapport omhandler en 77-årig kinesisk mand, der blev indlagt på vores hospital på grund af tilbagevendende åndenød i mere end 9 måneder. Manden blev indlagt på et lokalt hospital for åndenød siden februar 2017. Der blev ikke stillet en klar diagnose, og han blev behandlet (medicin er ukendt), men symptomet var tilbagevendende. Han følte sig dårligere og gik på vores hospital 2 måneder senere og blev efterfølgende indlagt på afdelingen for kardiologi og respiration. Laboratorieundersøgelsen viste mild nyreinsufficiens med serumkreatinin (Scr) på 113 µmol/L. Anæmi med hæmoglobin på 83 g/L var til stede. Urinalyse afslørede mikroskopisk hæmaturi, men urinproteinet var negativt. Computertomografi (CT) af brystet viste højre pleural effusion. For en korrekt diagnose gennemgik patienten efterfølgende thoracentesis og pleural biopsi. Hydrothorax var eksudativ, og den histologiske undersøgelse viste kronisk inflammation. På den 14. dag efter indlæggelsen afslørede immunologiske tests antinukleære antistoffer (ANA) og positivitet for anti-dsDNA antistof, og myeloperoxidase (MPO) - antineutrofilt cytoplasmatisk antistof (ANCA) blev påvist ved 133 AU/mL ved hjælp af kemiluminescens. For yderligere behandling gik patienten på et brysthospital og modtog uspecifikke behandlinger. Da hans symptomer ikke var helt lindret i november 2017, kom han igen på vores hospital. Han havde ingen historie om koronar hjertesygdom, metabolisk sygdom, reumatisk sygdom eller leversygdom, men havde over 50 års rygehistorie med vandpibe. Han har ingen særlig personlig eller familiemæssig baggrund. Hans blodtryk, puls og temperatur var normale. Et moderat anæmisk udseende og nedsat vejrtrækning i den højre nedre lunge blev noteret. Hjerteauskultation og abdominal undersøgelse var normale. Der blev ikke fundet nogen pittingødem i ekstremiteterne. Han havde ingen hudinvolvering, lymfadenopati eller synovitis. Ved optagelse viste serumlaboratorieprøver følgende værdier: hæmoglobin (Hb), 57 g/L; hvide blodlegemer, 5,9 × 109/L, blodplader, 156 × 109/L; Scr, 310 µmol/L; serumalbumin, 39 g/L; komplement C3, 0,72 g/L; C4, 0,17 g/L; C-reaktivt protein, 32,1 mg/L. Leverfunktionen var normal. Patienten var positiv for ANA og anti-dsDNA antistoffer. MPO-ANCA blev påvist ved 180,62 AU/mL ved brug af kemiluminescens, og cANCA var positiv ved indirekte immunofluorescens. Proteinase (PR3)-ANCA og pANCA var normale. Vi opdagede ingen anti-glomerulær basement membran eller anti-phospholipase A2 receptor antistoffer. Urinalyse afslørede glomerulær proteinuria (24-timers urin protein, 0,887 g/d) og mikroskopisk hæmaturi. CT af brystet viste højre pleural effusion, og Doppler ekkokardiografi viste nedsat venstre ventrikulær diastolisk dysfunktion og moderat pulmonal hypertension. Ultralydundersøgelse af nyrerne afslørede nyrer af normal størrelse, nyrecyster og sten i højre nyre, og obstruktion blev udelukket. Lymfeknuder eller AVV blev overvejet, hvilket førte os til at udføre en nyrebiopsi. Histologisk undersøgelse af nyrebiopsien viste 36 glomeruli, hvoraf 13 var globalt sklerotiske og 14 var halvmåneformede, herunder 3 cellulære, 1 fibrocellulære, 8 fibrøse, 1 lille cellulær og 1 lille fibrocellulær, med nogle læsioner af kapillær fibrinoid nekrose. Der blev ikke fundet nogen markant mesangial celleproliferation, matrixproliferation eller fuchsinophiliske proteindepoter i de resterende glomeruli. En del af det interstitielle område var infiltreret med inflammatoriske celler. Immunhistologi viste negativitet for immunoglobulin (Ig) M (+), IgA, IgG, C3 og C1q. Vakuolær degeneration i endoteliale celler blev observeret ved elektronmikroskopi, og en del af de glomerulære kapillærsløjfer var komprimerede.