En 43-årig mandlig patient blev indlagt på urologisk afdeling med hyppig mikturionisk synkope samtidig med hypertension i flere uger den 4. november 2020. Patienten var fri for diabetes mellitus og andre kroniske cerebrovaskulære lidelser. Patienten havde heller ingen historie om psykologiske, genetiske eller andre lidelser og ingen familiehistorie med ondartede neoplasmer. Patienten tog irbesartan og amlodipin mod hypertension og angina pectoris i mere end 1 år. Den fysiske undersøgelse var normal. Kliniske laboratorietests herunder rutinemæssig blodundersøgelse, blodsukker, blodfedt, serumelektrolytter, leverfunktion og nyrefunktion var også normal. Rutinemæssig urintestning af røde blodlegemer var 5,5/HPF (normalt interval ≤3/HPF). Serum endokrine biomarkører var som følger: normetanephrine (NMN) 18.063,8 pmol/L (normalt interval ≤709,7 pmol/L), metanephrine (MN) 194,9 pmol/L (normalt interval ≤420,9 pmol/L), norepinephrine (NE) 8.590,5 pmol/L (normalt interval 413,9-4.434,2 pmol/L), epinephrine (E) 151,8 pmol/L (normalt interval ≤605,9 pmol/L), aldosteron (ALD) 232,19 pg/ml (normalt interval 40-310 pg/ml), og cortisol (COR) 347,00 nmol/L (normalt interval 160-660 nmol/L). Urens endokrine biomarkører var som følger: NMN i 24-timers urin 5.630 nmol/24 t (normalt interval <312 nmol/24 t) og MN i 24-timers urin 79 nmol/24 t (normalt interval <216 nmol/24 t). Computertomografi-urografi (CTU) scanningen indikerede en blæretumor med en sub-cirkulær blæretumor (4,8 cm × 3,7 cm) i den højre forreste væg af blæren med heterogen forstærkning i den arterielle fase og nedsat forstærkning af venøs fase og udskillelsesfase (;). Magnetisk resonans-billeddannelse (MRI) indikerede også blæretumor med et omtrent cirkulært signal af høj T2-vægtet billeddannelse (T2WI) (4,9 cm × 3,8 cm) i den højre forreste væg af blæren (;). Cystoskopiske fund afslørede en blomkålsformet masse med den højre forreste væg af blæren rettet indad og en spids i den højre væg, ca. 0,8 cm i diameter (;). Den præoperative diagnose var mistænkt blære PGL samtidig med blæretumor. Patienten modtog præoperativ phenoxybenzamin med aggressiv volumenudfyldning i 7 dage. Patienten gennemgik med succes laparoskopisk partiel cystektomi kombineret med TURBT ( ). Den postoperative patologiske rapport bekræftede blære PGL (T2N0M0, fase II) samtidig med urotelial papillom ( ), med immunhistokemi (IHC) positiv for Ki-67 (15%), chromogranin A (CgA), succinatdehydrogenase B (SDHB), somatostatin receptor 2 (SSTR2), og synapsin (Syn) af blære PGL samt CK20 (paraplyceller) og Ki-67 (1%) af urothelial papilloma (GAPP score på 6), og negativ for S-100 af blære PGL (;). Den endelige diagnose var intermediær risiko funktionel blære PGL samtidig med urothelial papilloma. Patienten opnåede forbedret opsving efter operation og vendte tilbage til normale kliniske manifestationer, herunder normal vandladning og ingen synkope. Patienten blev indlagt på kræftcenteret, fordi der blev fundet en knoglemasse 8 måneder efter operationen uden regelmæssig opfølgning. 18F-FDG-positronemissionstomografi (PET)/CT-resultaterne viste flere knuder i leveren med høj optagelse (2,8 cm × 2,4 cm) med en maksimal standardiseret optagelsesværdi (SUVmax) på 17,7 og bilaterale pulmonale knuder med en maksimal diameter på 0,5 cm (), samt masser med høj optagelse og osteolytisk knogledestruktion i højre parietale knoglemasse, rygsøjlen og ilium (). Disse resultater afslørede, at de metastatiske lokaliseringer af blære-PGL'er var i leveren, lungerne og knoglerne. Patienten gennemgik 18F-DOTATATE PET/CT-målrettet billeddannelse som et resultat af den positive SSTR2-ekspression. Resultaterne viste flere knuder med høj optagelse i leveren og lungerne med en SUVmax på henholdsvis 65,0 og 2,2 (). ), samt en stor optagelsesmasse med osteolytisk knogleødelæggelse af højre parietalkranium og iliacben ( ). Disse resultater fra 18F-DOTATATE PET/CT bekræftede den samme diagnose. Niveauet af vanillylmandelsyre (VMA) i 24-timers urin var 24,80 mg/24 timer (normalt område ≤12,00 mg/24 timer) (). Patienten modtog seks forløb af CVD kemoterapi med cyclophosphamid (1,4 g dag 1), vincristin (2 mg dag 1) og dacarbazin (0,4 g dag 1-5) den 3. august 2021, hver 16.-26. dag (gennemsnit 22 dage). I betragtning af den positive udtryk af SSTR2 i PGL-væv og den høje optagelse af octreotide på 18F-DOTATATE PET/CT i flere metastaser, blev patienten samtidigt underkastet octreotide LAR (30 mg intramuskulært hver 4. uge) baseret på anbefalingerne fra NCCN-retningslinjerne og PROMID-studierne (,, ). Resultaterne af CT-scanninger viste ingen signifikant progression i størrelsen af lunge-, lever-, kranie- og iliummetastase ( ). Niveauerne af VMA i 24-timers urin faldt langsomt i denne periode (). Derfor kunne octreotide LAR plus CVD kemoterapi opnå stabil sygdom af flere metastatiske blære PGL. Efter at have afsluttet det sjette forløb af CVD-kemoterapi og den seneste behandling med octreotide LAR den 13. december 2021, fortsatte patienten octreotide-terapi (30 mg intramuskulært hver 3. måned) indtil nu for at kontrollere hormonelt funktionel PGL. CT-scanninger viste ingen signifikant progression af metastatiske masser i lungerne, leveren, kraniet og ilium ( ), og niveauet af VMA i 24-timers urin var 17,10 mg/24 timer efter 6 måneder (). Patienten opretholdt en tilstand af stabil sygdom i perioden med 6 måneders opfølgning. Tidslinjens flowchart for diagnose og behandlingsproces vises i.