12letý chlapec s SCD byl přijat s horečkou, bolestmi kolem očí a diplopií po návratu z Taifu, Jeddahu. Taif (znamená „obklopující“) se nachází v pohoří Hejaz v Saúdské Arábii. Je považováno za oblast ve velké nadmořské výšce, protože se nachází 6000 stop nad hladinou moře. [] Pacient měl v minulosti podobné záchvaty, které se před několika lety vyřešily po konzervativní léčbě v jiné nemocnici ve stejném městě (obr. ) Při přijetí vypadal pacient nemocně, ospalě a bledě. Teplota pacienta byla 38,2 °C, srdeční tep 115/min, dechová frekvence 25/min, krevní tlak 100/65 a saturace kyslíkem 90 % na pokojovém vzduchu. Pacient vážil 38 kg. Oční vyšetření ukázalo otok pravého očního víčka, otok periokulárních měkkých tkání, proptózu a omezení elevace pravého oka. Při přijetí byla zraková ostrost pravého oka 20/30 a levého oka 20/20. Barevné vidění bylo vyhodnoceno pomocí barevných destiček, které byly normální. Zornice byly stejné velikosti a reagovaly na světlo. Reflex na světlo ukázal normální reakci obou zornic. Nebyl žádný defekt apercepčního pupilárního světelného reflexu (APD). Intraokulární tlak byl normální v obou očích. Vyšetření očního pozadí ukázalo normální disk, krevní cévy a makulu. Bylo provedeno kompletní systémové vyšetření. Systémové hodnocení odhalilo hemolytická anémie, trombocytopenii, stabilní koagulační profil a negativní krevní kulturu. Laboratorní výsledky ukázaly hladinu hemoglobinu 89 g/l, průměrný objem buněk byl 84,2 FL, počet bílých krvinek byl 24,04 x 109/l s neutrofily 21,81 x 109/l a průměrný objem destiček 10,30 FL. Bilirubin v séru byl měřen na 95,5 mmol/l, albumin byl 26 g/l, močovina v krvi byla 3,8 mmol/l a kreatin v séru byl 39 mmol/l. Rychlost sedimentace erytrocytů byla 40 mm/h (normální < 15 mm/h) a C-reaktivní protein byl 8,2 mg/dL (normální < 0,5 mg/dL) (Tabulka). Koagulační parametry odhalily protrombinový čas (PT) 14 s (normální 10–12,8), mezinárodní normalizovaný poměr (INR) 1,2 (normální 0,9–1,2) a aktivovaný parciální protrombinový čas (aPTT) 33,4 s (normální 25,3–38,4). Elektroforéza hemoglobinu ukázala HbS 58 %, HbA 36 %, HbF 2 % a HbA2 4 % (v souladu s srpkovitou b-talasemií). Analýza moči byla normální a zpráva o kultivaci byla negativní. Magnetická rezonance (MRI) pravé orbity ukázala peri-orbitální edém a masu přiléhající k pravé orbitální stěně. Tento stav byl identifikován jako vyšší subperiosteální hematom s důkazy abnormálních signálů orbitální kosti a kostní dřeně, které jsou v souladu s infarktem orbitální stěny (obr. Abnormita kosti byla dále zkoumána, aby se prozkoumala možnost přítomnosti primárních nebo metastatických nádorů, které jsou náchylné ke krvácení. Proto byl k prozkoumání této oblasti zájmu použit CT snímek. Jak je však patrné z CT snímků, nebyl nalezen žádný důkaz primárních nebo metastatických nádorů kostí (obr. Pacient okamžitě obdržel intravenózní tekutiny, analgetika, širokospektrální antibiotika a methylprednisolon. Pacient dobře reagoval na léčbu a plně se zotavil a byl propuštěn poté, co byl stav stabilizován. Tento případ zdůraznil význam zvážení infarktu orbitální stěny v diferenciální diagnóze orbitopatie u pacientů s SCD, spolu s osteomyelitidou a orbitálním abscesem. Pečlivé vyhodnocení, diagnóza a rychlý začátek vhodné podpůrné péče jsou vysoce doporučovány, aby se zabránilo trvalé ztrátě zraku.