46letý Číňan byl v září 2013 odeslán do naší nemocnice kvůli vodnatému průjmu a refrakterní ascites, která trvala 2 roky. Od května 2013 se u něj vyvinul otok a necitlivost dolních končetin. Měl potíže s chůzí. O dva měsíce později se objevily potíže s dýcháním, zejména při ležení. Jeho tělesná hmotnost se od října 2010 do října 2011 snížila o 15 kg. Vzhledem k progresivní ascites zůstala jeho tělesná hmotnost stabilní, i když od té doby pokračoval jeho hubnutí. Nikdy předtím neměl hematemezi nebo melénu. Fyzické vyšetření bylo poznamenáno kachexií, hyperpigmentací, středně závažnou ascites, rozšířením jugulárních žil, pravou axilární lymfadenopatií a splenomegalií. Neurologické vyšetření odhalilo bilaterální necitlivost dolních končetin. Celkový neuropatický limitní rozsah jeho paží je 1 a jeho nohou 2. Zbytek systémového vyšetření byl normální. Celkový krevní obraz byl v normálním rozmezí. Biochemické testy jater a elektrolyty byly normální s výjimkou mírné hypoalbuminemie (23 g/l). Sérový kreatinin byl zvýšený (123 μmol/L) a 24hodinový celkový protein v moči byl 1,6 g. Screening na antinukleární protilátky a protilátky proti autoimunitní hepatitidě byl negativní. Vyšetření parazitů a vajíček ve stolici a virová hepatitida v séru byly negativní. Monoklonální imunoglobulin A lambda protein byl v séru detekován pomocí elektroforézy proteinů a imunofixace. Hladina vaskulárního endoteliálního růstového faktoru (VEGF) v séru byla významně zvýšená (333,1 pg/ml). Endokrinní testy potvrdily hypotyreózu, hypotestosteronémii a adrenální nedostatečnost. Biochemická a cytologická analýza ascitické tekutiny neprokázala infekci a zhoubnost. Gradient albuminu v séru (SAAG) byl 16 g/l. Ultrazvuk ukázal snížený průtok portální žíly, flebektázii splenické žíly, trombózu horní mezenterické žíly, což naznačovalo portální hypertenzi. Hloubka ascitu byla 9,3 cm měřeno ultrazvukem. Echokardiografie odhalila tlak plicní tepny 60 mmHg. Endoskopie odhalila závažné stupeň jícnových a žaludečních varixů a normální tlusté střevo. Elektromyografie zjistila poškození periferních nervů. CT vyšetření prokázalo lymfadenopatii včetně fúzovaných retroperitoneálních lymfatických uzlin, splenomegalii a otok vícečetné serózní dutiny a prokázalo kolaterální oběh portálního systému. Nebyl nalezen ani nodulární obrys jater ani malé jaterní laloky. Skeletální radiografie a PET/CT odhalily lytické léze se sklerotickým okrajem na pravém větvičku stehenní kosti a husté sklerotické léze na levém ilii. Aspirace kostní dřeně a biopsie ukázaly plazmocytózu (5 %) s zjevně normální morfologií. Biopsie jeho cervikálních lymfatických uzlin naznačovala sinus histiocytózu, která byla kompatibilní s Castlemanovou chorobou (obr. ). Histopatologie jeho jater odhalila otok části hepatocytů, skvrnitou nekrózu a malé množství lymfocytární infiltrace v oblasti portální žíly, což nepodporuje cirhózu (obr. ). Vzhledem k tomu, že pacient vykazoval polyneuropatii, monoklonální imunoglobulin v imunofixaci, Castle-manovu nemoc, sklerotické kostní léze, zvýšení sérového VEGF, splenomegalii, edém a endokrinopatii, byla stanovena diagnóza syndromu POEMS. Po stanovení diagnózy POEMS a Castlemanova choroba byl pacient léčen 12 cykly perorálního lenalidomidu (10 mg/den) ve dnech 1-21 plus perorálním dexamethasonem (20 mg/den) ve dnech 1-4 a 6 cykly perorálního lenalidomidu (10 mg/den) ve dnech 1-21. K snížení rizika trombózy způsobené lenalidomidem byl podáván aspirin 100 mg/den. Pro náhradní léčbu endokrinní poruchy byly použity tyroxin a prednison. Pacient užíval probiotika a diuretika ke kontrole vodnatého průjmu a ascitu. Jako podpůrnou léčbu také absolvoval fyzikální terapii a cvičení. Po léčbě došlo k významnému zlepšení. Pigmentace jeho kůže zesvětlela. Snížilo se břišní napětí a splenomegalie. Hloubka ascitu se po 12 léčebných cyklech snížila na 4,5 cm. Zánět obou dolních končetin byl v remisi. Celkový neuropatický limitní rozsah jeho paží je 0 a jeho nohou 0. M-protein nebyl pomocí elektroforézy sérových proteinů a imunofixace detekovatelný. Echokardiografie odhalila, že tlak v plicní tepně byl normální. Jícnové a žaludeční varixy zůstaly beze změn a po osmi měsících léčby se objevily dvakrát nefatální hematemeze a meléna. Byla naplánována endoskopická léčba varixů, aby se předešlo varixovému krvácení. Pacient se dobře zotavil a vrátil se do práce jako obvykle.