54letá žena z Kosova byla přijata do naší nemocnice s dušností. Při klinickém vyšetření bylo zjištěno, že krevní tlak naší pacientky je 100/60 mmHg a tepová frekvence 130 tepů za minutu s pravidelnou rychlostí a rytmem. Při poslechu srdce byl zjištěn diastolický šelest. Při poslechu plic byly zjištěny end-inpirační crackles, které svědčily o plicním edému. Dvourozměrná transtorakální echokardiografie odhalila obrovskou masu pocházející z zadní části chloupku mitrální chlopně, která zabírala téměř celou levou atriální dutinu. Provedli jsme také mozkovou, hrudní a břišní počítačovou tomografii, která neprokázala žádné další nádory. Naše pacientka podstoupila nouzové chirurgické odstranění srdečního nádoru. Provedli jsme intraoperační transesofageální echokardiografii, která potvrdila přítomnost nádoru (obr. ). Naše pacientka podstoupila bicaval kanylaci. Její aorta byla sevřena a byla jí podána anterográdní kardioplegie. Poté bylo otevřeno levé atrium v interatriální rýze. Byla zjištěna obrovská žlutobílá nádorová hmota, která zabírala téměř celou levou atriální dutinu (obr. ). Hmota napadla levou horní plicní žílu a rozšířila se do zadní části levého atria. Nádor napadl zadní chlopeň mitrální chlopně. Nádorová hmota byla pečlivě oddělena od endokardu (obr. ) a poté zcela odstraněna, včetně zadního chlopeňu mitrální chlopně, který byl nahrazen 29 mm mechanickou protézou St Jude (obr. ). Makroskopicky vypadal vyříznutý nádor jako několik nepravidelných fragmentů měkké tkáně (obr. ). Po chirurgickém odstranění byl nádor fixován ve formolinu, vložen do parafínu, řezán v tloušťce 3 μm a barven konvenčně hematoxylinem a eosinem. Histologické vyšetření odhalilo vysoce diferencovaný sarkom složený z fúzních buněčných proliferací v částečně stromátovém vzoru s nepravidelnými fascicles, vysokou buněčností a pleomorfními a bizarními nádorovými buňkami s výraznou atypií a vysokým mitotickým indexem (obr. ). Byly zde také velké plochy nekrózy. Výsledky imunohistochemického vyšetření byly 25 % pozitivní na Ki-67 v nádoru (obr. ); negativní na svalové markery a melanocytární markery CD45 a S100 (obr. ); a pozitivní na CD68, vimentin a alfa-1-antitrypsin (obr. ). Byla stanovena diagnóza pleomorfní MFH. Pooperační průběh naší pacientky byl bez komplikací. Šest týdnů po operaci zahájila šestitýdenní chemoterapeutický režim s dávkami 1,5 mg/m2 ifosfamidu ve dnech 1 až 3 a 80 mg/m2 epidoxorubicinu v den 1. Léčbu dobře snášela bez nepřijatelných toxicit. Šest měsíců poté byla naše pacientka stále naživu bez známek metastáz.