42letá žena s těžkou bolestí hlavy a Glasgowskou stupnicí komatu (GCS) 15 byla přijata z regionální nemocnice poblíž naší neurochirurgické jednotky intenzivní péče. Digitální subtrakční angiografie ukázala prasklou pravostrannou aneuryzmu ICA poblíž bifurkace následovanou subarachnoidálním krvácením (Fisher III, Světová federace neurochirurgických společností I: GCS 15, bez motorického deficitu). Neurologické vyšetření neodhalilo žádné deficity. V anamnéze pacientky byla obezita (index tělesné hmotnosti 29), Hashimotova tyreoiditida a erytrocytóza (Hb 17,5 g/dl) kromě HbY. Diagnóza HbY byla původně stanovena na univerzitě v Ulmu (Německo) v roce 2002 pomocí molekulárně genetické analýzy, poté co byly vyloučeny alternativní vysvětlení erytrocytózy. Předoperační laboratorní nálezy ukázaly hematokrit 54 %, Hb 17,5 g/dl, retikulocyty 25/1000 a erytrocyty 6,2 x 106/μl. Po úvodu anestezie s propofolem (2 mg/kg), remifentanylem (0,5 μg/kg/min) a rokuronem (70 mg) byl zaveden arteriální a centrální žilní katétr a dva periferní intravenózní 17 G katétry. Plíce byly ventilovány s frakcí vdechovaného kyslíku (FiO2) 0,5 a minutovou ventilací (MV) 110 ml/min/kg. Nimodipin byl podáván kontinuálně v dávce 1 mg/h. Anestezie byla udržována s propofolem (8 mg/kg/h) a remifentanylem (0,25 μg/kg/h). Operace byla zahájena a probíhala bez komplikací, dokud se chirurg nepokusil o disekci báze aneurysmatu, což vedlo k těžkému krvácení. Bylo zapotřebí několika dočasných svorek k zastavení krvácení (cca 1600 ml). Po resuscitaci objemu 1000 ml Ringerova roztoku a 500 ml objemového expanzoru (hydroxyethyl škrob; HAES) 130/0,4 byla hodnota hemoglobinu 10,8 g/dl. Během krvácivého intervalu nebyly pozorovány změny S-T segmentu. Byly však přítomny typické známky rychlé ztráty tekutin, jako je mírně zvýšená srdeční frekvence a dočasný pokles krevního tlaku. Systolický krevní tlak byl vždy udržován mezi 120 mmHg a 140 mmHg pomocí noradrenalinu v různých dávkách (max. 0,25 μg/kg/min). Pacient mezitím obdržel 6 jednotek koncentrované krve (PRBC) a další tekutiny. Další krvácení bylo zastaveno nepřetržitým tlakem pomocí TachoSil®, což umožnilo odstranění aneurysmatu. Na angiografii s indocyaninovou zelenou nebyly zjištěny žádné cévní okluze. Krevní tlak byl následně farmakologicky zvýšen na systolickou hodnotu přibližně 140 mmHg, aniž by bylo zjištěno další krvácení. Pacienta bylo možné extubovat během několika minut po dokončení operace. Okamžité neurologické vyšetření neodhalilo žádné zjistitelné deficity. Pacient byl převezen na jednotku intenzivní péče s hemoglobinem 16,8 g/dl. Další zotavení proběhlo bez komplikací.