20letá žena bez neurofibromatózy se dostavila s roční historií bolestí hlavy. Při návštěvě byla dobře orientovaná a nevykazovala žádné fokální neurologické deficity. Oftalmologické vyšetření odhalilo papiloedém v obou optických fundusech. Zraková ostrost (ZO) byla 20/50 na pravé straně a 20/40 na levé straně, s nitroočním tlakem 17 mmHg na obou stranách. Kranilní počítačová tomografie odhalila velký nádor v čelním laloku doprovázený fokální erozí v přilehlé lebce. Vypadal homogenně intenzivně na T1- i T2-vážených sekvencích, doprovázený cystami o průměru 82 × 65 × 70 mm a nerovnoměrně zesílenými. Nebyl nalezen žádný zjevný durální ocas a peritumorální mozkový edém byl vzácný. [] Na CISS sekvenci se objevila výrazná hyperintenzita v intraorbitálních ON. Šířky a výšky optických pochev (OP) a nervů byly měřeny na orbitálním vrcholu, jak je znázorněno na a. Pacientka podstoupila mikrochirurgickou resekci nádoru. Nádorová tkáň byla šedivá, elastická, měkká a zásobovaná periferními větvemi střední meningeální arterie v místě erozí lebky. Bylo dosaženo hrubé celkové resekce. Resekované vzorky odhalily rabdoidně tvarované anaplastické buňky s pleomorfismem. Byly pozorovány fokální mikrovaskulární proliferace a geografická nekróza, kromě čtyř mitotických útvarů identifikovaných v 10 vysokovýkonových polích. Imunohistochemické vyšetření ukázalo pozitivní zbarvení pro vimentin, S100 protein, progesteronový receptor a gliální fibrilární kyselý protein, ale negativní pro epiteliální membránový antigen, CD34, STAT6 a Melan A. MIB-1 index činil 50% []. Tato zjištění silně naznačovala RM. Pacientka po operaci neměla žádné komplikace. Její ZO a IOP byly 20/17 a 10 mmHg, v uvedeném pořadí, v 6. den po operaci (POD) []. Na CISS sekvenci provedené v 5. dni po operaci se objevila výrazná hyperintenzita v ON, která vykazovala pozoruhodné řešení []. Dále měření OS a nervů odhalila zřetelný pokles šířky pravého ON. Nebyly pozorovány žádné změny v měřeních OS []. Ačkoli pacientka nedostala okamžitou profylaktickou radioterapii, zůstala pod pečlivým dohledem a MRI vyšetření se opakovala každých 6 měsíců.