46letý Íránec z Kordestánu v Íránu byl přijat do komplexu teheránské nemocnice Imáma Chomejního s potížemi se slabostí, výraznou ztrátou hmotnosti a dušností za poslední 4 měsíce. Od 8 měsíců má anamnézu pancytopenie a na základě biopsie kostní dřeně, která odhalila fibrózu, byla stanovena diagnóza primární myelofibrózy. Jeho Janusova kináza 2 (JAK2) byla negativní. Od 7 měsíců je léčen nízkou dávkou prednisolonu a danazolu. K jeho hlavním stížnostem patřila anorexie, úbytek hmotnosti o 15 kg, horečka, noční pocení a progresivní neproduktivní kašel během posledních 4 měsíců. Byl kuřákem s přibližně 20ti letou kuřáckou praxí a neměl žádné předchozí komorbidní onemocnění. Jeho slezina byla po břišním traumatu před 4 roky odstraněna. Při fyzikálním vyšetření byl pacient při vědomí, nemocný a měl kachektické příznaky. Ústní teplota byla 38,4 °C a dechová frekvence 22 dechů za minutu. V plicích bylo slyšet hrubé praskání. Nebyl zjištěn žádný periferní lymfadenopatie, ale játra byla hmatná. Laboratorní údaje odhalily pancytopenii, zvýšenou alkalickou fosfatázu (ALP), sedimentaci erytrocytů (ESR) a C-reaktivní protein (CRP) (Tabulka). Virové markery pro hepatitidu a virus lidské imunodeficience (HIV) byly negativní. Kožní test na purifikovaný proteinový derivát (PPD) byl negativní. Sputumový nátěr na mykobakterium byl také negativní. Na hrudní počítačové tomografii (CT) byl zaznamenán difuzní zákal obou plic s centriacinarními uzly v horních lalocích a bilaterální pleurální efúzí (obrázek). CT břicha a pánve odhalila zvětšenou játra a přídatnou slezinu, hypodenzní infiltracní léze v obou ledvinách, mnohočetné paraaortální lymfatické uzliny (až 12 mm) a závažnou ascites. Byly také zjištěny lytické destruktivní léze v hrudních obratlech 11 (T11) a T12 (obr. Provedl se odběr aspirátu a biopsie kostní dřeně; aspirát byl suchý a biopsie ukázala mnohočetnou fokální fibrózu a agregaci epithelioidních histiocytů tvořících granulom. Zbarvení retikulinem odhalilo výraznou fibrózu v prostorách dřeně, zejména kolem granulomu (obr. ). Provedla se také perkutánní biopsie jaterní léze, která ukázala nekrotizující granulomatózní zánět (obr. ). Z historie pacienta a nálezů z CT vyšetření a biopsií tkání vyplynulo, že se jedná o diseminovanou tuberkulózu. Proto byla zahájena antimykobakteriální léčba zahrnující isoniazid, rifampin, ethambutol a pyrazinamid. Pacientova dušnost a chuť k jídlu se během následujících 10 dnů zlepšily. Jeho krevní obraz se zvýšil a po dvou týdnech byl propuštěn s počtem bílých krvinek (WBC) 2,9 (103/μl), hemoglobinem (Hb) 10 (gr/dl) a destičkami 140 (103/μl). Jeho konečná diagnóza zněla jako diseminovaná tuberkulóza se sekundární myelofibrózou. Anti-TB léky byly dále podávány. Při kontrolních návštěvách po dvou měsících byl jeho celkový klinický stav lepší, přibral 5 kg a neměl horečku. Jeho krevní obraz byl téměř normální, včetně počtu bílých krvinek 3,9 (103/μl), hemoglobinu 12 (gr/dl) a destiček 177 (103/μl). Anti-TB léky byly poté dále podávány.