69letá žena si stěžovala na bolest pravého kolena 6 měsíců před první návštěvou v naší instituci. Byla citlivá v oblasti distálního stehna a bolest se zhoršovala při zatížení. Nebyly zjištěny žádné abnormality laboratorních dat, s výjimkou zvýšeného počtu bílých krvinek (15 000 bílých krvinek/μl) a zvýšení zánětlivého markeru C-reaktivního proteinu (5,27 mg/dl). Obyčejné radiografy ukázaly osteolytické léze s neurčitými okraji a zničenou kortikální kostí v distálním femuru. V lézi nebyla zaznamenána ani periosteální reakce ani kalcifikace (obrázek A). Magnetická rezonance ukázala, že léze měřila 7 cm v podélném průměru a byla spojena s velkou masou měkkých tkání, která se táhla směrem dozadu. Léze vykazovaly nízkou intenzitu signálu na T1-vážených snímcích a heterogenní intenzitu signálu na T2-vážených snímcích. Zvýraznění gadolinia bylo heterogenně zaznamenáno na T1-vážených snímcích (obrázek C). Vzhledem k věku pacientky byly klinickými diagnózami metastatický karcinom a primární maligní kostní nádory, které se skládaly z leiomyosarkomu kosti, osteosarkomu a nediferencovaného vysoce diferencovaného pleomorfního sarkomu kosti. Histologický vzorek z otevřené biopsie naznačoval diagnózu metastatického karcinomu vzhledem k epiteliální morfologii. Pro vyhledání primárního karcinomu byly provedeny počítačová tomografie od krku po pánev, gastrointestinální endoskopie a kolonoskopie, ale tyto neprokázaly žádnou lézi. Byly vyšetřeny četné nádorové markery včetně alfa-fetoproteinu, karcinoembryonálního antigenu, CA125, CA19-9 a antigenu dlaždicových buněk a jejich hladiny byly normální. Při pozitronové emisní tomografii (PET) s použitím 18F-2-deoxy-D-glukózy, kdy byla standardní hodnota 12 (obrázek D), nebyla identifikována žádná další léze. Byla stanovena diagnóza solitární metastázy neznámého původu. Před operací byly provedeny běžné rentgenové snímky, které byly pořízeny 1 měsíc po úvodním vyšetření a které ukázaly, že oblast lýzy se rozšířila a kortex kolem léze zmizel (obrázek B). Byla provedena kompletní resekce, ačkoli okraj k proximálnímu větvi hlavní nervové a cévní větve byl úzký. Kost byla následně nahrazena umělým kloubem.Mikroskopicky vypadaly resekované nádorové buňky epiteliálně a byly přítomny cévní kanály nebo cysticky rozšířené prostory. Nádorové buňky měly bohatou eozinofilní cytoplazmu a velké jádra s výraznými nukleoly (obrázek). Imunohistochemicky byly nádorové buňky exprimovány cytokeratiny AE1/AE3 (obrázek E) a CAM 5.2, jakož i cévní marker CD31 (obrázek F). Exprese jiného cévního markéru, CD34, nebyla detekována a exprese faktoru VIII byla slabá.Tři měsíce po operaci ukázaly běžné rentgenové snímky několik osteolytických lézí na femuru a tibii podél umělého kloubu (obrázek A), zatímco FDG-PET ukázala několik metastáz, které se rozšířily z pravé pánve na nohu (obrázek B). Pacient krátce poté zemřel na tuto nemoc. Epithelioidní angiosarkom je varianta angiosarkomu, který je složen z neoplastických buněk s epithelioidním morfologickým vzhledem. Tento typ nádoru se vyznačuje špatnou diferenciací a biologickou agresivitou. Předchozí série deseti případů epithelioidního angiosarkomu kostí je shrnuta v tabulce. Série zahrnovala osm mužů a dvě ženy ve věku od 26 do 83 let (průměr 62 let) []. Současný pacient je 69 let, což je v souladu s tímto věkovým rozpětím. Ze předchozích deseti případů byly čtyři solitární a šest multifokálních. Ze čtyř solitárních nádorů byly tři umístěny v femuru []. Počáteční umístění nádoru v současném případě bylo také v femuru; zdá se tedy, že femur je častým místem solitární metastázy. Metastatický karcinom může být obtížné odlišit od epithelioidního angiosarkomu. Oba nádory jsou složeny z epithelioidních nádorových buněk a mají tendenci postihovat starší jedince. V předchozí zprávě bylo 3 z 10 případů chybně diagnostikováno jako metastatický karcinom []. Dále může cytokeratinová exprese charakteristická pro epithelioidní angiosarkom vést k chybné diagnóze metastatického karcinomu. Je nezbytné identifikovat histologické znaky epithelioidních angiosarkomů, včetně přítomnosti dobře tvarovaných cévních kanálů a cytoplasmatických vakuol, které obsahují fragmenty červených krvinek. Malé množství vzorku, které lze získat biopsií, může vést k nesprávné diagnóze metastatického karcinomu. Epithelioidní hemangioendoteliom je také diferenciální diagnózou epithelioidního angiosarkomu, protože oba nádory sdílejí řadu histopatologických znaků epithelioidních buněk s intracytoplasmatickými světlinami. Epithelioidní hemangioendoteliom je však nízkorozvinutý maligní vaskulární nádor s minimálním buněčným pleomorfismem. Epithelioidní hemangioendoteliom je méně agresivní než epithelioidní angiosarkom [, ]. Patterny exprese vaskulárních markerů jsou užitečné pro diagnózu epithelioidního angiosarkomu. Mezi vaskulárními markery byl CD31 označen za nejcitlivější. Je však důležité si uvědomit, že exprese všech vaskulárních markerů nemusí být negativní. V tomto případě byl faktor VIII slabě vyjádřen, zatímco exprese CD34 byla negativní. V předchozím hlášení byla imunoreprese faktoru VIII pozitivní v 6 z 8 případů a exprese CD34 byla detekována pouze ve 2 z 5 případů. Epithelioidní angiosarkom může metastázovat do lymfatických uzlin a orgánů včetně plic, kostí, měkkých tkání a kůže, zatímco většina zhoubných nádorů měkkých tkání metastázuje pouze do plic. Více než 50 % pacientů s epithelioidními angiosarkomy zemře na toto onemocnění během 2 až 3 let od diagnózy [,, ]. V tomto případě se nádor vrátil 3 měsíce po operaci a pacient krátce poté zemřel kvůli rychlému šíření rakoviny. Metastáza do kostí nebyla pouze proximální, ale také na místě původní kostní léze. FDG-PET byla užitečná pro detekci vícečetných metastáz do lymfatických uzlin a kostí.