57letý muž byl přijat na gastroenterologické oddělení naší nemocnice s refrakterní ascites po dobu dvou let. Neměl žádnou anamnézu metabolického syndromu nebo konzumace alkoholu. Měl anamnézu hypertenze, hypotyreózy a chronické nefritidy, která byla léčena tabletami nifedipinu a tabletami tyroxinu. Popíral horečku, bolest na hrudi, vyrážky, vředy v ústech, bolesti kloubů a vizuální změny a neměl žádné nedávné cesty ani kontakty s nemocnými. V posledních dvou letech byl léčen na gastroenterologickém oddělení mnoha nemocnic pro ascites a podstoupil krevní testy, testy ascites, gastroskopii, kolonoskopii, břišní CT, atd. Nebyl však stanoven jasný diagnóza. Pacienti dostávali perorální nebo intravenózní furosemid, perorální spironolakton a drenáž břišní punkce k vyřešení ascites v mnoha nemocnicích, ale výsledky nebyly uspokojivé. Fyziologické vyšetření zahrnovalo špatný celkový stav, hmatné lymfatické uzliny na obou stranách krku a třísel s větším průměrem asi 1 cm, břišní distenzi, bez citlivosti a bolesti při pohybu, pozitivní tupou otupělost, mírný edém obou dolních končetin, zvětšenou slezinu, jejíž spodní okraj byl 3 prsty pod žebry. Laboratorní vyšetření krve ukázalo, že bílých krvinek bylo 4,44 × 109/l, hemoglobin byl 111,0 g/l a krevních destiček bylo 93,0 × 109/l. Močový protein byl slabě pozitivní, močový pentaproteinový test ukázal, že mikroalbumin byl 82,40 mg/l (referenční hodnota 0–30 mg/l), imunoglobulin IgG byl 33,40 mg/l (referenční hodnota 0–8,5 mg/l), transferrin byl 3,29 mg/l (referenční hodnota 0–2,2 mg/l), α1-mikroglobulin byl 54,20 mg/l (referenční hodnota 0–12 mg/l), β2-mikroglobulin byl 0,19 mg/l (referenční hodnota 0–0,22 mg/l). Další pozitivní laboratorní indikátory zahrnovaly kyselinu močovou 520 μmol/l, albumin 36,6 g/l a sedimentaci erytrocytů (ESR) 26,0 mm/h. Stimulující hormon štítné žlázy (TSH) byl 5,5400 mIU/l, volný tyroxin (FT4) byl 14,81 pmol/l, volný trijodthyronin (FT3) byl 1,74pmol/l, což byl mírný pokles. Rutinní vyšetření stolice, močoviny, kreatininu, C-reaktivního proteinu (CRP), jaterních funkcí, vitaminu B12, IgG4, kyseliny listové, hepatitidy (A, B, C, D, E), nádorových markerů (CA125, CA199, CEA, AFP, PSA), natriuretického peptidového hormonu (BNP) a tuberkulózy (PPD test, T-spot), jakož i dalších autoimunitních markerů obsahujících antinukleární protilátky (ANA), protilátky proti neutrofilní cytoplasmě (ANCA) a revmatoidní faktory byly bez pozoruhodností. HIV, EBV, CMV nebo Toxoplasma byly negativní. HHV8 a IL-6 nebyly detekovány. Gastroskopie neprokázala povrchní gastritidu a kolonoskopie neprokázala zjevné abnormality. Echokardiogram ukázal malý perikardiální výpotek. Zvýšený CT hrudníku a břicha zobrazoval pneumonii, bilaterální pleurální výpotek a břišní výpotek. Provedli jsme abdominální paracentézu u tohoto pacienta. Ascites byla žlutá a čirá, počet buněk byl 40 × 106/l, mononukleární buňky představovaly 80,6 %, a mnohočetné buňky představovaly 19,4 %. Rivalta test byl negativní. Obsah adenosin deaminázy (ADA) v ascites byl 2,6 U/l (referenční hodnota 0–25U/l), laktátová dehydrogenáza (LDH) byla 74 IU/l (referenční hodnota 120–250 IU/l), albumin byl 15,7 g/l, CA125 v ascites byl 542 ng/mL (referenční hodnota 0–7 ng/mL), CEA, APF a CA199 byly normální. Nebyly nalezeny žádné zhoubné buňky a tuberkulóza. Obsah ascitického albuminu (SAAG) byl 20,9 g/l. Pacient měl ascites, které měly být přesněji polyserozity, povrchní lymfadenopatii, zvětšenou slezinu, hypotyreózu. Provedli jsme diferenciální diagnózu na základě dostupných údajů. Příčiny ascites mohou být následující: cirhóza jater, tuberkulóza, nádor, revmatismus, endokrinní, srdeční nedostatečnost a nefritida. SAAG zůstává nejcitlivějším a nejspecifickým markerem pro diferenciaci ascites způsobených portální hypertenzí od ascites způsobených jinými příčinami. SAAG pacienta byla větší než 11 g/l, avšak nebyl zaznamenán žádný výskyt hepatitidy, žádné jícnové/gastrické varixy pod gastroskopem a žádné typické CT obrazy cirhózy jater. Nevykonali jsme měření HVPG a měření tuhosti jater, ani jsme neprovedli biopsii jater, abychom vyloučili jiné vzácné příčiny portální hypertenze. Komplexně jsme zvážili a vyloučili cirhózu jater, která by měla být do jisté míry hlášena jako omezení hlášení případu. Neměl žádnou anamnézu nebo expozici infekce tuberkulózy, žádné horečky, žádné noční pocení, negativní tuberkulózu (PPD, T-spot), normální ADA v ascitech a v ascitech nebyly zjištěny žádné tuberkulózní bacily. Takže infekce tuberkulózou byla také vyloučena. Pacient měl malé množství bílkoviny v moči, mírnou hypotyreózu, normální indikátory revmatismu a žádný projev srdeční nedostatečnosti, takže bylo nutné zaměřit se na nádory nebo jiné vzácné příčiny. Po komunikaci s pacientem a po získání jeho souhlasu jsme provedli důkladné komplexní vyšetření včetně vyšetření kostní dřeně, PET-CT a biopsie lymfatických uzlin. PET-CT hlásila, že se mu zvětšily lymfatické uzliny v oblasti krku, axily, retroperitonea a třísla, s mírným zvýšením metabolismu FDG. Lékaři to považovali za konzistentní s metabolickými změnami indolentního lymfomu. Cytologie kostní dřeně ukázala, že buňky kostní dřeně se aktivně množí, proliferace granulocytů je zjevně aktivní s posunem jádra doprava, proliferace erytrocytů je aktivní, krevní destičky jsou agregovány a distribuovány a primitivní buňky tvoří asi 1,0 % jader. Imunofenotypizace lymfomu kostní dřeně ukázala, že podíl myeloidních blastů není vysoký, s normálním fenotypem, podíl lymfocytů není vysoký, nejsou zde žádné abnormální monoklonální buňky a žádné abnormální plazmatické buňky. Byl tento pacient s lymfomem? Byli jsme zmateni. Naštěstí nám odpověď poskytla patologie biopsie lymfatických uzlin v krku. Patologické vyšetření lymfatických uzlin ukázalo, že folikuly lymfy se zvětšily, zárodečné centrum bylo atrofované, interfolikulární a parakortikální oblasti vykazovaly vaskulární hyperplazii a oblast mantle byla zjevně hyperplázovaná s cibulkovitou změnou (obr. ). Cibulkovitá změna byla typickým patologickým projevem CD. Imunohistochemické výsledky byly: CD3 (parakortikální buňky +), CD5 (parakortikální buňky +), CD20 (zárodečné centrum +), PAX5 (zárodečné centrum +), CD21 (folikulární dendrity +), CD34 (vaskulární +), Bcl-2 (mantle area +), SOX11 (−), Cyclin D1 (−), Ki-67 (+, asi 10%) Konečně byl pacient diagnostikován s CD. Doporučili jsme mu chemoterapii CHOP, ale odmítl a zvolil orální thalidomid, pacient měl špatnou compliance a odmítl použít steroidní terapii. O tři měsíce později se jeho příznaky výrazně nezlepšily. Z ekonomických důvodů odmítl chemoterapii a zvolil orální diuretika k úlevě od ascitu.