58letá pacientka se dostavila do nemocnice s hlavními stížnostmi na afázii a kognitivní pokles, který začal 2 týdny před návštěvou (). Čtyři týdny před návštěvou nemocnice pacientka dostala první dávku vakcíny proti COVID-19 (ChAdOx1 nCoV-19, Oxford Astra-Zeneca®). Během očkování pacientka nezažila žádné nežádoucí účinky. Pokud jde o zdravotní historii, byla jí před 20 lety diagnostikována Gravesova choroba a v té době podstoupila léčbu. Následně pacientka dosáhla úplné remise a od té doby neužívá žádné léky. Po přijetí pacientka vykazovala stabilní vitální funkce a byla při vědomí. Neurologické vyšetření neprokázalo slabost končetin, smyslové deficity ani deficity kraniocerebrálních nervů. Hodnocení jazyka neprokázalo afázii ani agrafii. Zkoumání mozku pomocí zobrazovací metody (SWI) neprokázalo žádnou hyperintenzi v bilaterální subkortikální bílé hmotě ani v pravé periventrikulární oblasti na T2-vážených a inverzních obrazech s váženým rozptylem. Vyšetření mozkomíšního moku pomocí zobrazovací metody (SWI) neprokázalo žádnou hypointenci v oblasti stejné léze a bylo také zjištěno omezení šíření na inverzních obrazech s váženým rozptylem, ačkoli bez kontrastního zesílení (). Analýza vzorku mozkomíšního moku ukázala počet bílých krvinek 4/mm3, bílkoviny 43,6 mg/dL a hladinu glukózy 66 mg/dL (hladina glukózy v séru 154 mg/dL). Zjištění poměru glukózy v mozkomíšním moku a séru 0,5 nebo méně nebylo považováno za významné zjištění, protože je pravděpodobně způsobeno časovým zpožděním při lumbální punkci. Vzhledem k současným výsledkům testů byla podezření na akutní diseminovanou encefalomyelitidu (ADEM) po očkování a pacientovi bylo podáváno 1 g methylprednisolonu intravenózně denně po dobu 5 dnů. MRI páteře bylo provedeno k odlišení od jiných demyelinizačních poruch CNS; výsledky však byly bezvýznamné. Index IgG byl 0,49 a oligoklonální protilátky v mozkomíšním moku, protilátky proti aquaporin 4 v séru a protilátky proti oligodendrocytární glykoproteinu v séru byly negativní. Po podání vysokých dávek steroidů pacient získal 21 bodů na mini-mental state examination, což představovalo 3bodové zlepšení v oblasti „pozornosti a výpočtu“ ve srovnání s před očkovaním. Afázie se také zlepšila a pacient byl schopen vyslovit slova a jednoduché věty. Kromě toho byl pacient schopen provádět jednociferné sčítání a odčítání. Kognitivní pokles však přetrvával. Proto byla zahájena intravenózní imunoglobulinová terapie (IVIg) 400 mg/kg/den 13. den, která trvala 5 dnů. Aphasia a kognitivní funkce se během IVIg terapie mírně zlepšily, ale hladina krevních destiček klesla na 10,8 K 3. den po podání IVIg (15. den po přijetí) a horečka ≥ 38 °C přetrvávala od 5. dne po podání IVIg (17. den po přijetí). Krevní testy prokázaly pancytopenii (počet bílých krvinek 3 920/mm3; Hb 6,8 g/dL; počet krevních destiček 44 000/mm3). Hladina reaktivní proteinu byla 8,5 mg/dL (normální rozmezí 0,0–0,3 mg/dL) a procalcitonin byl 0,54 ng/mL (normální rozmezí 0–0,5 ng/mL). Byly provedeny kultivace krve, sputa a moči, aby se zjistila příčina horečky, ale výsledky byly bezvýznamné. Výsledky testů virových protilátek byly negativní. Vzorky mozkomíšního moku byly testovány pomocí polymerázové řetězové reakce a byly negativní na herpes simplex virus, varicella-zoster virus a Epstein–Barr virus. Počítačová tomografie hrudníku a břicha neprokázala infekci, ale ukázala hepatomegalii a splenomegalii. Pacient byl následně odeslán na hematoonkologické oddělení kvůli horečce neznámé příčiny a pancytopenii, která trvala déle než týden. Existovalo podezření na HLH. Byly provedeny další krevní testy a biopsii kostní dřeně. Biopsie kostní dřeně neprokázala hemofagocytózu. Bylo však splněno šest z osmi diagnostických kritérií HLH-2004 včetně horečky, splenomegalie, cytopenie (Hb 6,8 g/dL a krevní destičky 44 000/mm3), hypertriglyceridémie (triglyceridy 268 mg/dL), zvýšená hladina ferritinu (>1 675 mcg/L) a snížená aktivita přirozených zabíječských buněk (NK buněk) (<40,0 pg./mL). V důsledku toho byl pacient diagnostikován s pravděpodobnou HLH po očkování proti COVID-19, a to na základě časové posloupnosti, ačkoli to nebylo definitivně prokázáno. Byla naplánována splenektomie, aby se posoudily již existující příčiny HLH (jiné než očkování) a léčba. Pacient bohužel zemřel 28. den kvůli náhlé hypotenzi a multiorgánovému selhání.