20letá žena, která dostávala interferon beta-1a na léčbu RS, hlásila defekt zorného pole v dolním temporálním kvadrantu levého oka. Vyšetření ukázalo normální zrakovou ostrost 20/20 v obou očích. Vnitřní oční tlak byl 15 mmHg v pravém oku a 17 mmHg v levém oku. Přední segmentová vyšetření byla v obou očích normální. Zornice byly stejné, kulaté a reagovaly na světlo bez relativní aferentní defektní zornice. Vyšetření očního pozadí levého oka ukázalo ischemické bělení sítnice v nadnosní oblasti, fluorescenční angiografie (FA) odhalila BRAO a jemnou segmentální arteriolární hyperfluorescencí (AWH) v místě BRAO v pozdní fázi (obr. A). Vyšetření očního pozadí a FA pravého oka byly normální. Retrobulbární optická neuritida způsobená RS byla vyloučena, protože infratemporální defekt zorného pole hlášený pacientkou odpovídal oblasti ischemické sítnice způsobené nadnosní BRAO. Navíc pacientka neměla sníženou zrakovou ostrost ani poruchy barevného vidění a nehlásila žádné bolesti doprovázející pohyby očí, které jsou pro retrobulbární optickou neuritidu v průběhu RS charakteristické. Léčba interferonem beta-1a byla po 7 týdnech přerušena kvůli možnému protrombotickému účinku. Opakovaná FA provedená o dva týdny později ukázala reperfuzi okluzí arteriol a rozptýlení AWH (obr. B). Pacientka měla zvýšené tromboembolické riziko kvůli hormonální antikoncepci a kouření cigaret. Byla provedena kompletní laboratorní vyšetření včetně testů na onemocnění pojivové tkáně, vaskulitidu, borélii, syfilis, virus lidské imunodeficience (HIV), virus herpes simplex (HSV), cytomegalovirus (CMV) a mutace faktoru V Leiden. Výsledky laboratorních studií (hraniční lupus antikoagulant, leukopenie, snížený počet krevních destiček, mírně zvýšená koncentrace D-dimerů a prodloužený aktivovaný parciální tromboplastinový čas) byly příznačné pro antifosfolipidový syndrom nebo lupus; další biochemické testy však tyto příčiny vyloučily. Při opakovaném vyšetření v intervalu 12 týdnů byly protilátky anti-kardiolipin třídy IgG nebo IgM, lupus antikoagulant a protilátky proti β2-glykoproteinu negativní. Navíc byly zjištěny protilátky IgM a IgG proti CMV. Transthoracická echokardiografie a ultrasonografie krčních tepen byly bez pozoruhodností. Léčba glatiramer acetátem byla zahájena 3 týdny po vysazení interferonu beta-1a. Po 2 týdnech léčby glatiramer acetátem jsme zaznamenali neurologické zhoršení s horečkou, bolestmi hlavy, poruchami vědomí, slabostmi levé strany a ataxií dolních končetin. Lumbální punkce odhalila pouze mírné zvýšení cerebrospinální tekutiny, žádné oligoklonální pásy a negativní panel encefalitidy; encefalitida byla proto vyloučena. MRI mozku ukázala difuzní a omezené hyperintenzivní změny v inverzní obnově tlumené tekutinou (FLAIR) a T2 sekvencích lokalizovaných periventrikulárně v subkortikální bílé hmotě, především ve frontálním a parietálním laloku, v ponze, v bazálních gangliích a v corpus callosum. MRI také odhalila postkontrastní leptomeningeální zesílení (obr. ). Opakované FA ukázalo nové BRAO a AWH v obou očích (obr. C, D). Pacient navíc hlásil ztrátu sluchu; audiometrie však nebyla průkazná kvůli zhoršujícímu se stavu pacienta. Zaznamenali jsme také livedo reticularis a makulo-papulární vyrážku. SS byla diagnostikována na základě těchto nových nálezů. Diagnóza MS byla vyloučena a léčba glatiramer acetátem byla přerušena. Léčba byla zahájena methylprednisolonem (0,5–1,0 g), který byl podáván po dobu 5 dnů; celková použitá dávka byla 3,0 g. I přes mírné počáteční zlepšení došlo po 7 dnech k neurologickému zhoršení, kdy byla dávka steroidů snížena na 50 mg prednisonu denně (celková použitá dávka 350 mg prednisonu). Ani výměna plazmy (čtyři cykly) ani azathioprin neurologický stav pacienta nezlepšily. Neurologický stav pacienta se zlepšil až po použití kombinace kortikosteroidů, intravenózních imunoglobulinů a azathioprin; zraková ostrost byla 20/20 v obou očích, avšak při vyšetření očního pozadí byly stále přítomny BRAO v periferních větvích retinální arterie v pravém i levém oku.