Zprávy o případu 15letého bělošského muže, který se poprvé objevil v březnu 2020 s nejasnou horečkou, recidivujícími otitidami a ulceracemi v obličeji a nose. Nasální biopsie ukázala rozsáhlý nekrotizující granulomatózní zánět. Protilátky cANCA/PR3 byly vysoce zvýšené (360 U/ml, horní referenční limit 20 U/ml). Zobrazovací vyšetření (sonografie a zobrazování pomocí magnetické rezonance) odhalilo infarkt sleziny způsobený arteritidou slezinné arterie. Nebyly žádné známky postižení ledvin, plic, kloubů nebo centrálního nervového systému. Pacient splňoval kritéria GPA Amerického kolegia revmatologie (ACR) z roku 2017. Byl léčen vysokými dávkami steroidů (1 g/den po dobu 3 dnů), následovanými azathioprinem (2 mg/kg/den) a nízkými dávkami steroidů jako udržovací léčby. Vzhledem k infarktu sleziny způsobenému vaskulitidou slezinné arterie pacient také dostával profylaktické antibiotikum (penicilin) a antikoagulační léčbu (kyselina salicylová). Pacient zpočátku reagoval velmi dobře na imunosupresivní léčbu a hladiny protilátek PR3 se normalizovaly až do května 2020. Následně bylo možné glukokortikoidy, kyselinu salicylovou a penicilin vysadit. Po vysazení steroidní léčby jsme však zjistili další zvýšení hladin protilátek PR3 až na 128 U/ml v červnu 2020, ale vzhledem k dobrému klinickému vzhledu nebyla podniknuta žádná další opatření a hladiny autoprotilátek měly tendenci spontánně klesat. V září 2020 byl přijat s 2týdenní anamnézou dušnosti, dokonce i bez fyzické aktivity, a inspiratorního stridoru. Kromě toho si stěžoval na ztrátu sluchu po vysazení léčby glukokortikoidy. Testování plicních funkcí ukázalo závažnou obstrukci horních cest dýchacích [nucený expirační objem za 1 s (FEV1) 50 % věkové normy] a masivně zvýšenou rezistenci dýchacích cest [efektivní rezistenci dýchacích cest (sReff) 1018 % věkové normy]. MRI odhalila kruhovou subglotickou zúžení průdušnice v délce 2 cm. Úroveň předtím zvýšených PR3 protilátek nevykazovala další nárůst (93 U/ml). Zahájili jsme vysoce dávkovou steroidní léčbu po dobu 3 dnů, následovanou čtyřmi následnými dávkami rituximabu (RTX, 375 mg/m2, kumulativní dávka: 4 × 700 mg) v 4týdenních intervalech pro indukci remise podle terapeutického protokolu studie RAVE []. Klinický vzhled a parametry plicních funkcí se za léčby jasně zlepšily, ale pacient stále hlásil dušnost při těžké fyzické aktivitě a profil průtoku v plicní pletysmografii stále vykazoval známky tracheální stenózy. Aby se odpovídalo klesajícím dávkám perorálních glukokortikoidů, pacient obdržel inhalované kortikosteroidy (ICS; budesonid) spolu s pomalu působícím bronchodilatačním přípravkem (formoterol) navíc k probíhající udržovací léčbě AZA při příležitosti rutinní návštěvy na našem oddělení dětské pneumologie v listopadu 2020. V té době hladiny protilátek PR3 také dosáhly normálního rozmezí (obr. Po 3 měsících, v únoru 2021, se jeho respirační příznaky zhoršily, stěžoval si na sílící inspiratorní stridor. Analýza krevních plynů odhalila mírné zadržování CO2 a jeho plicní funkční parametry vykazovaly zhoršení na hodnoty podobné jako v září 2020 (FEV1 55 % věkové normy, sReff 1039 % věkové normy). Znovu jsme provedli MRI, která odhalila kruhový subglotický zúžení trachey v délce 1,5 cm (obr. ). Abychom vyloučili další postižení dolních cest dýchacích, provedli jsme počítačovou tomografii hrudníku (CT). Přímá laryngoskopie ukázala subglotickou stenózu stupně III podle Cotton-Meyera, začínající 1 cm pod hlasivkami a dlouhou 1,5 cm (obr. ). Biopsie odebraná ze subglotického tracheálního ložiska odhalila neutrofilní zánět. Znovu jsme zahájili léčbu vysokými dávkami steroidů, ale na rozdíl od předchozího přijetí v září 2020 pacient reagoval špatně. Po zvážení zvýšeného rizika infekce v důsledku pandemie těžkého akutního respiračního syndromu koronaviru 2 (SARS-CoV-2) a přetrvávajícího nízkého počtu B-buněk po prvním RTX ošetření jsme se rozhodli proti druhému RTX cyklu nebo jiným terapeutickým alternativám (například cyklofosfamid) a zahájili antagonistickou léčbu TNF-α infliximabem se zahajovací dávkou 6 mg/kg. V indukční fázi obdržel první tři dávky v 2týdenních intervalech, následovaných 4týdenními intervaly v udržovací fázi. Navíc byla dávka AZA přizpůsobena tělesné hmotnosti. Náš pacient reagoval velmi dobře na antagonistickou léčbu TNF-α, protože jeho respirační příznaky zcela vymizely a jeho plicní funkční parametry se zcela normalizovaly (FEV1 92 % věkové normy, sReff 361 % věkové normy; obr. ). Při jeho poslední návštěvě v květnu 2021 byl v úplné klinické remisi.