45letý hispánský muž, který před 17 lety podstoupil transplantaci ledviny z mrtvoly v pravém spodním kvadrantu, se dostavil do nemocnice s tříměsíční historií generalizovaných bolestí břicha s lokalizací na pravou stranu po dobu dvou týdnů. Byl na chronické imunosupresi s takrolimem, azathioprinem, sirolimusem a prednisonem. Bolest byla výraznější v pravém horním kvadrantu a ultrazvukové zobrazování břicha naznačovalo cholecystitidu. Laboratorní studie neodhalily žádné abnormality. Nemohl potvrdit, zda měl nějaké problémy nebo operace na svém žlučníku. Proto podstoupil laparoskopické vyšetření dutiny žlučníku. Během operace byly v dutině žlučníku nalezeny adheze omenta v nepřítomnosti žlučníku a zánětlivá slepá střeva byla nalezena zvýšená kvůli transplantované ledvině v pravém spodním kvadrantu. Byla provedena laparoskopická apendektomie a tkáň byla podrobena patologickému vyšetření. Po bezproblémovém pooperačním průběhu byl propuštěn. Patologie jeho apendixu pomocí imunostagingu odhalila anaplastické buňky silně pozitivní na CD3, CD56 spolu se silným fokálním zbarvením RNA kódované EBV (EBER) (obrázky,, a ). Maligní buňky byly negativní na CD20, CD30, CD45, CD5, Alk-1 a TCK. Tkáň byla pozitivní na receptor T-buněk (TCR) pomocí studií přeskupení gama genů pomocí PCR analýzy (obrázek). Přestavení těžké imunoglobulinové řetězce (IgH) pomocí PCR analýzy nezjistilo klonální populaci B-buněk, což potvrdilo lymfom T-buněk. Vyšetření kostní dřeně neprokázalo žádnou účast s negativní průtokovou cytometrií a ukázalo normální mužský karyotyp (46, XY). Positronová emisní tomografie (PET) ukázala zvýšené vychytávání radioaktivního izotopu v pravých krčních a levých tříslových lymfatických uzlinách spolu s 3,3 cm velkou masou v játrech. Bylo také pozorováno nespecifické vychytávání v žaludku. Pacient byl znovu přijat do nemocnice o 10 dní později s rostoucími bolestmi břicha, příznaky obstrukce žaludečního vývodu, úbytkem hmotnosti, bolestmi hlavy a horečkou. Lumbalní punkce byla negativní na infekci nebo lymfom. Snímání lebky počítačovou tomografií (CT) bylo rovněž negativní. Byla provedena esofagogastroduodenoskopie (EGD), která odhalila mnoho ulcerovaných uzlinových mas v žaludku a duodenu (obrázky a). Biopsie žaludku přinesla podobné výsledky jako u slepého střeva s velkými anaplastickými buňkami s nepravidelnými jádry. Imunostahování žaludečního vzorku potvrdilo lymfom T-buněk a také pozitivní EBER zbarvení. Počáteční léčba zahrnovala snížení dávky imunosupresivních látek a zahájení chemoterapie. Podávání azathioprinu, prednisonu a takrolimu bylo zastaveno a pacientovi byla podávána nízká dávka sirolimu 1 mg denně. První cyklus chemoterapie (PEGS) zahrnoval cisplatinu 25 mg/m2, etoposid 40 mg/m2 a solumedrol 250 mg podávaných v první, druhé a třetí den a gemcitabin (Gemzar) 1000 mg/m2 v první den (probíhající fáze II studie SWOG 0350). Náš pacient měl na tento režim pozitivní a rychlou klinickou odpověď. Chemoterapie byla tedy změněna na standardní režim CHOP (cyklosfosfamid, doxorubicin [Adriamycin], vinkristin, prednison). Obstrukce žaludkového vývodu byla několik týdnů podporována celkovou parenterální výživou (TPN), po které pacient dobře jedl. Opakovaná PET vyšetření po druhém cyklu CHOP ukázala významnou odpověď. Hlavní komplikace během léčby byly pancytopenie, febrilní neutropenie a pneumonie. Tyto byly úspěšně zvládnuty. Pacient se dobře zotavil a v současnosti je léčen ambulantně. Jeho alogenní transplantovaná ledvina je také plně funkční. Opakování léčby je plánováno po celkem šesti cyklech CHOP s PET skenem a EGD.