4letá dívka, která byla dříve zdravá, vykazovala vyrážku podobnou motýlímu, heliotropní vyrážku, Gottronovy papuly, mírnou proximální svalovou slabost, bolest při sevření a bolest, zvýšené CK a hladiny LDH a erytrocytové sedimentace, byly zvýšené. Pacientka splňovala diagnostická kritéria pro dermatomyositidu. () Aby splnila kritéria, musí pacientka vykazovat více než 4 nálezy z 8 (1. proximální svalová slabost, 2. bolest při sevření a spontánní bolest, 3. destruktivní artritida nebo artralgie, 4. zvýšená CK nebo aldoláza, 5. přítomnost systémových zánětlivých příznaků (horečka, zvýšená C-reaktivní bílkovina nebo zvýšená hladina erytrocytové sedimentace), 6. myogenní změny na elektromyogramu, 7. pozitivní protilátka proti Jo-1, 8. patologické nálezy kompatibilní s zánětlivou myositidou) a současně vykazovala charakteristické kožní nálezy (heliotropní vyrážka nebo Gottronovy papuly). Byla léčena vysokými dávkami perorálního prednisolonu (PSL) následovanými 2 kurzy pulsní terapie methylprednisolonem (MPT). Následně se kožní vyrážka a myositida postupně zlepšily a perorální PSL byla podávána v nízkých dávkách. Tři měsíce po MPT byla pacientka urgentně přijata do naší nemocnice kvůli dušnosti, vysoké horečce, erytému, hepatosplenomegalii, cytopenii, jaterní dysfunkci a koagulopatii. Hypoxémie, vysoké hladiny Krebs von den Lungen-6 (KL-6) a diagnostické zobrazování naznačovaly progresivní IP (Obr.,). Výsledky hematologických vyšetření byly následující: leukocyty 2,56 × 109/l; hemoglobin 13,4 g/dL; počet krevních destiček 119 × 109/l; D-dimer 120,0 mg/L (referenční rozmezí [rr]: 0–1 mg/L); alanínaminotransferáza (ALT) 596 IU/L (rr: 5–43 IU/L); aspartát aminotransferáza (AST) 1,154 U/L (rr: 12–34 IU/L); ferritin 8,062 ng/mL (rr: 25–280 ng/mL); laktátová dehydrogenáza (LDH) 2,267 IU/L (rr: 115–217 IU/L); CK 40 IU/L (rr: 41–123 IU/L); KL-6 1,106 U/mL (rr: 0–499 U/dL); hladiny β2-mikroglobulinu (U-β2MG) byly zvýšené, 8,062 mg/L (rr: <0,29 mg/L). Testy na antinukleární protilátku (1:80; skvrnitý) a protilátku proti diferenciaci melanomu 5 (MDA5) byly pozitivní. Protilátka proti Jo-1 a virus Epstein-Barrové (EBV) byly negativní. Aspirace kostní dřeně ukázala aktivované makrofágy pohlcující hematopoetické elementy. Byla diagnostikována JDM-MAS a progresivní IP. Heparinizace, dexametazon palmitate (DP) a cyklosporin (CsA) terapie výrazně kontrolovaly aktivitu onemocnění. O šest dní později, vzplanutí MAS, jako je pokles počtu krevních destiček a zvýšení hladiny ferritinu a U- β2MG, vyžadovalo MPT po dobu 3 po sobě následujících dnů, a poté úspěšně ustoupilo (Obr.,). Následující intravenózní cyklofosfamidová (IVCY) terapie vedla ke klinické a radiologické remisi IP (Obr.,). Studovali jsme sérové cytokinové profily u tohoto pacienta během akutní (4., 6. den), subakutní (12. den) nebo rekonvalescentní fáze (50. den) JDM-MAS s IP. Pro zjištění sérových cytokinných hladin interleukinu (IL)-2,4,6,10, tumorového nekrotického faktoru-α (TNF- α) a interferonu-γ (IFN- γ) jsme použili multi-target streaming protein kvantitativní technologii (BD-Pharmingen Cytometric Bead Array; BD Biosciences, Franklin Lakes, NJ, USA) podle pokynů výrobce. Nižší detekční limity pro IL-2, IL-4, IL-6, IL-10, TNF-α a IFN-γ byly 2,6; 2,6; 2,5; 2,8; 2,8; a 7,1 pg/mL. Sérové hladiny IL-18 byly stanoveny pomocí imunologických testů s enzymovou vazbou (ELISA) (Medical & Biological Laboratories, Co., Ltd., Nagoya, Aichi, Japonsko) podle pokynů výrobce. Nižší detekční limit byl 12,5 pg/mL. Klinické kurzy a výsledky exprese cytokinů u naší pacientky s JDM-MAS a IP jsou znázorněny na obr.,. Před léčbou a během akutní fáze JDM-MAS s IP byla hypercytokinémie. IL-6 a IL-18 byly ve výrazných vysokých hladinách ve srovnání se zvýšenými hladinami IL-10, TNF-α a IFN- γ. Hladiny IL-6 po počáteční terapii rychle poklesly. Hladiny IL-18 zůstaly po zahájení účinné léčby během akutní a subakutní fáze JDM-MAS vysoké. Na druhou stranu hladiny IL-18 po IVCY terapii poklesly, v souladu s klesajícími hladinami KL-6 a klinickým a radiografickým zlepšením IP (obr. ).