55letá žena se dostavila na oddělení gastroenterologie (Východní nemocnice v Šanghaji, Šanghaj, Čína) s potížemi v oblasti pravého horního břicha, které trvaly déle než 2 měsíce a byly doprovázeny bolestmi v pravém zádech a zhoršovaly se po konzumaci tučných jídel. Příznaky pacienta se objevily 2 měsíce předtím, s opakujícími se epizodami bolesti v pravém horním kvadrantu břicha. Pacientce byl před třemi roky diagnostikován rakovina prsu, ale jinak neměla žádnou významnou anamnézu. Fyzické vyšetření odhalilo mírnou citlivost v pravém horním kvadrantu břicha. Na levé straně krku a hrudníku bylo pozorováno povrchní vystupující erytém s jasnými okraji; pacientka uváděla pocit pálení a mírnou citlivost spojenou s erytémem. Laboratorní testy při přijetí ukázaly zvýšenou gamma-glutamyl transpeptidázu (238 IU/L; normální rozsah: 10-60 IU/L), ale normální hladinu alkalické fosfatázy (67 IU/L) a negativní nálezy pro zánětlivé biomarkery. Všechny krevní nádorové markery (alfa-fetoprotein: 2,01 ng/mL; karcinoembryonální antigen: 1,71 ng/mL; nádorový antigen-125: 12,1 U/mL; nádorový antigen-199: 9,26 U/mL; a nádorový antigen-135: 14,3 U/mL) byly v normálním rozsahu. Kolangiopankreatografie pomocí magnetické rezonance odhalila zvětšenou hlavu slinivky břišní, zúženou CBD v hlavě slinivky břišní a mírně rozšířené horní žlučové cesty (obrázek). Ultrazvuková gastroskopie odhalila změny svědčící o chronické pankreatitidě, rozšíření stěny žlučových cest a cholangitidu související s imunoglobulinem G (IgG)4 (obrázek). Následné laboratorní testy však ukázaly, že hladina IgG-4 je v normálním rozmezí, což vylučuje možnost cholangitidy související s IgG4. Zobrazování břicha pomocí zesíleného magnetického rezonance ukázalo, že stěna CBD byla zesílená a viditelně zesílená kontrastní látkou. Koronární pohled ukázal dilataci horního segmentu CBD s hrubou tkáňovou stěnou a zúžení dolního segmentu. Bylo také vidět nodulární zesílení (lokalizované) v dolním segmentu CBD (obrázek). Endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie (ERCP) ukázala překážku na konci CBD. Z postižených tkání byly odebrány biopsie (konec CBD a symptomatické kožní léze; obrázek). Skenování kostí ukázalo metastázy v levé třetině žebra a osmém obratli (obrázek). Histopatologické výsledky biopsií CBD a kůže z levé části krku a hrudníku byly: cytokeratin 7 (+); trans-působící T-buněčný specifický transkripční faktor (+); estrogenový receptor (ER) (-); progesteronový receptor (PR) (-); a lidský epidermální růstový faktor receptor-2 (HER2) (-). Byly posouzeny morfologické charakteristiky a v cévní síti kůže byl nalezen nádorový embolus (obrázek).