31letá žena s Nethertonovým syndromem diagnostikovaným v dětství byla na naši kliniku poslána k posouzení a léčbě atrofické vady pravé strany nosu. Pacientka uvedla, že se léze začala vyvíjet před čtyřmi týdny jako malá strupa a vyvinula se v rozšiřující se bezbolestnou vředovou ránu. Popřela, že by se stala obětí traumatu nebo fingované manipulace. V anamnéze pacientky byly předchozí hospitalizace pro systémovou a lokální léčbu základního onemocnění a sňatek v příbuzenské linii v předchozích generacích. Při klinickém vyšetření byla kůže pacientky erytrodermická, xerotická a se šupinami. Při palpaci se však obálka kůže a měkkých tkání zdála měkká a poddajná. Pacientka měla popraskané a hrubé rty, které při otevírání úst snadno krvácely. Navíc měla suché, křehké a štětinaté vlasy a téměř žádné obočí a řasy. Byla zde endofytická 4 mm vředová léze pravé nosní dírky, jak je znázorněno na obrázku. Endoskopická rinoskopie odhalila defekt v plné tloušťce, ale jinak byla sliznice v nosní dutině bez pozoruhodností. Histologické vyšetření biopsie z okraje defektu ukázalo dobře diferencovaný spinocelulární karcinom. Ultrazvuk krku neodhalil žádné podezřelé lymfatické uzliny. Nádor byl odstraněn v lokální anestezii, minimální okraj byl 4 mm na permanentní histologické sekci. Pokud jde o rekonstrukci, diskutovali jsme s pacientem o různých možnostech včetně jednorázového umístění kompozitního štěpu a postupné rekonstrukce s epidermálním lalokem a paramediálním lalokem s možností ztenčení laloku ve třetí fázi, pokud to bude potřeba. Pacient se rozhodl pro postupnou rekonstrukci. V první fázi byla vnitřní výstelka rekonstruována dvěma epidermálními laloky pravé nosní stěny. Texturu a tloušťku kůže nebylo možné ideálně přizpůsobit transpozici nasolabického laloku, a proto byl pro epiteliální uzavření vybrán paramediální lalok na základě supratrochleární tepny (obrázek). Defekt dárcovské kůže na čele byl uzavřen primárně. 3 týdny poté byl v sekundární konstruktivní fázi proveden řez pediklem a kontrování laloku v lokální anestezii. Hojení rány bylo bezproblémové. Pacientka zůstala 11 měsíců bez známek nemoci (obrázek).