Předtím zdravý 50letý muž, který byl kuřák, byl předán na pohotovost s progresivním suchým kašlem a dušností po dobu 1 měsíce. Byl mu předepsán antialergický a antitusivní lék rodinným lékařem; nicméně, byly neúčinné. Pacient neměl žádnou rodinnou anamnézu kardiopulmonálního onemocnění nebo zhoubného nádoru. Fyzické vyšetření a krevní testy na pohotovosti byly nediagnostické. Elektrokardiografie odhalila negativní T vlny a echokardiografie naznačovala plicní hypertenzi. Zvýšená počítačová tomografie (CT) neodhalila zjevnou plicní embolizaci. Byl mu předepsán bronchodilátor a kortikosteroid s diagnózou cor pulmonale kvůli chronické obstruktivní plicní nemoci; nicméně, jeho symptomy se nezmírnily. Pacient byl přijat do naší nemocnice o dva dny později. Jeho životní funkce při přijetí byly následující: saturace kyslíkem 94 %, tepová frekvence 100 tepů za minutu, tělesná teplota 37,1 °C, krevní tlak 130/93 mmHg a dechová frekvence 18 dechů za minutu. Fyzikální vyšetření odhalilo pravou cervikální lymfadenopatii, kdy postižený lymfatický uzel měřil 10 mm. Laboratorní nálezy byly následující: 95,7 (normální: < 18,4) pg/mL mozkového natriuretického peptidu, 6,9 (normální: < 1,0) µg/mL D-dimeru, 134 (normální: 124–222) U/L laktát dehydrogenázy, 1,77 (normální: < 0,15) mg/dL C-reaktivního proteinu, 8,7 (normální: < 5,0) ng/mL karcinoembryonálního antigenu a 19,4 (normální: < 2,1) ng/mL cytokeratinu 19 fragmentu. Röntgen hrudníku odhalil bilaterální hilární lymfadenopatii (obr. A). Zvýšená CT neprokázala žádnou plicní embolizaci nebo hlubokou žilní trombózu; byla však pozorována pravá cervikální, bilaterální hilární/mediastinální a horní břišní lymfadenopatie (obr. B–D). Kromě toho bylo zjištěno zesílení septa a kalné skvrny převážně v dolních plicních lalocích (obr. E). Elektrokardiografie ukázala negativní T vlny v předkřídelních svalech (obr. A) a echokardiografie naznačila plicní hypertenzi s normální funkcí levé komory (obr. B, C). S PTTM jsme měli podezření kvůli subakutnímu průběhu, plicní hypertenzi bez zjevné etiologie, zvýšeným hladinám nádorových markerů a difúzní lymfadenopatii. Primární původ nádoru nebylo možné určit pomocí CT nebo nádorových markerů. Ehoskopicky vedená jehla pro biopsii pravého cervikálního lymfatického uzlu byla provedena 1. den. Stempelová cytologie biopsie odhalila atypické buňky epiteliálního původu. 2. den byla provedena transbronchiální plicní biopsie. 3. den byl vypracován průběžný protokol týkající se patologických nálezů cervikální lymfatické uzliny, který odhalil adenokarcinom se signet ring cell carcinoma (SRCC) (obr. A, B). Proto bylo podezření na rakovinu žaludku; nicméně, horní endoskopie provedená vyškoleným gastrointestinálním endoskopistou neprokázala žádné slizniční abnormality a plně roztažitelnou žaludeční stěnu (obr. C). Výsledky kolonoskopie byly také normální. 4. den pacient začal dostávat edoxaban (60 mg/den) pro pravděpodobnou hyperkoagulabilitu kvůli PTTM. 5. den byly výsledky cervikální lymfatické uzliny s imunohistochemickou barvením konzistentní s výsledky rakoviny žaludku (obr. D, E). Patologické nálezy transbronchiální plicní biopsie byly bezvýznamné. V tomto okamžiku byl stav pacienta stabilní bez jakýchkoliv zjevných změn. Šestý den se jeho dušnost mírně zhoršila a byl mu nasazen kyslík v dávce 2 l/min. přes nosní kanylu. Sedmý den, po konzultaci s gastroenterology naší instituce, byla zahájena léčba imatinibem (200 mg/den), prednisolonem (30 mg/den) a tegafurem/gimeracilem/oteracilem plus oxaliplatinem (SOX). Osmý den se pacientova hypoxie náhle zhoršila a následně zemřel. Byla provedena pitva a makroskopické vyšetření neprokázalo žádné abnormality v žaludeční stěně (Další soubor a); bylo však zjištěno lymfadenopatie kolem žaludku. Makroskopický plicní tromboembolismus nebyl pozorován. Byly připraveny vícenásobné sériové řezy celého žaludku. Mikroskopicky byly v oblasti pyloru identifikovány dvě gastrické rakovinové léze čistého SRCC, které měřily 15 12 mm a 8 8 mm (obr. A-C a další soubor b a c). Ačkoli byly tyto léze v lamina propria, bylo v vrstvách od submukózy po subserózu zjištěno několik lymfovaskulárních invazí oddělených od dvou povrchových lézí (obr. D). Vícenásobné metastázy lymfatických uzlin obklopovaly žaludek. Nebyly pozorovány žádné nálezy gastritidy spojené s Helicobacter pylori. Navíc byly pozorovány nádorové embolie a zesílené epiteliální buňky malých plicních tepen, což bylo v souladu s PTTM (obr. E). Byla také pozorována karcinomatózní lymfangomatóza (obr. F). Při vyšetření orgánů jiných než uvedených výše nebyly v viscerálním nebo vaskulárním systému nalezeny žádné nádorové buňky. Konečná diagnóza byla PTTM u skrytého časného žaludečního karcinomu, který nebyl zjistitelný při horní endoskopii.