3měsíční chlapec byl přijat na pohotovost provinční lidové nemocnice v Shaanxi s anamnézou dvouhodinové nízké horečky (maximální teplota 37,7 °C) a makulo-papulární vyrážky. Při přijetí nebyly přítomny žádné další příznaky nebo relevantní klinické známky a nebyla zaznamenána žádná předchozí léčba. Při fyzickém vyšetření bylo dítě horečnaté, s mírnou tachykardií (145/min), normální rychlostí dýchání (36/min) a krevním tlakem (68/55 mmHg). Na trupu a končetinách byl patrný lehce vystupující makulo-papulózní vyrážka. Lymfatické uzliny nebyly zvětšené, nebyly žádné známky konjunktivitidy nebo mukositidy. Neurologické, břišní a kardiovaskulární vyšetření bylo normální. Při plicní auskultaci byly přítomny hrubé krepitace. Hmotnost byla 6,2 kg a výška 64,7 cm (obojí přiměřené věku). Běžný krevní test ukázal relativní neutrofilii (75 %, průměrná hodnota pro věk: 32 %) s normálním počtem bílých krvinek (12,73 × 109/l), hladinou hemoglobinu (133 g/l) a počtem krevních destiček (199 × 109/l), zvýšenou hladinou vysoce senzitivního C-reaktivního proteinu (> 5 mg/l) a C-reaktivního proteinu (23,1 mg/dL). Nasofaryngeální stěr na koronavirus 19 byl negativní. Dítě bylo přijato a byla zahájena empirická léčba s intravenózní cefotaxinem. Ve 2. den přijetí bylo dítě stále febrilní (39,5 °C) se zvýšenou podrážděností, břišní distenzí a chladem v končetinách a vyrážka se rozšířila na obličej a trup. Zvýšené zarudnutí rukou a nohou, zarudnutí sliznic úst a rtů (strawberry tongue), bilaterální konjunktivitida a zarudnutí v okolí úst byly evidentní, jak je znázorněno na obr. a-e. Opakované krevní testy odhalily zvýšené prokalcitonin (7,676 ng/mL), mírně zvýšené jaterní enzymy (ALT 89 U/L, AST 44 U/L) a mírnou hypoalbuminemii (30,6 g/L). Leukocytóza a koagulopatie (Fibrinogen: 6,08 g/L, Fibrin degradation products: 25,6 mg/L, D-dimer 9,62 mg/L) byly evidentní při analýze moči. Hlavní infekční příčiny byly vyloučeny, včetně TORCH, EBV, gastrointestinální infekce (normální střevní kultura a virová vyšetření), infekce horních cest dýchacích (negativní faryngeální výtěr). Serologie COVID byla negativní, stejně jako krevní a močové kultury. Mírné známky plicního zánětu byly nalezeny na RTG hrudníku. Antibiotická léčba byla změněna na ceftriaxon, aby se zvýšil rozsah a glycyrrhizin byl zaveden pro ochranu jater. Tři dny po přijetí, krevní analýzy ukázaly zvýšenou leukocytózu a koagulopatii (Fibrinogen: 6,08 g/L, Fibrin degradation products: 25,6 mg/L, D-dimer 9,62 mg/L). Echokardiogram ukázal normální průměr hlavní koronární tepny (1,9 mm, z-score: 1,17, LCA/AO = 0,21), dilataci levé přední věnčité tepny (1,8 mm, z-score: 2,08, LAD/AO = 0,20), a přítomnost koronárního aneurysmatu v proximální pravé koronární tepně (3,6 mm, z-score: 6,98, RCA/AO = 0,40) [], s intra-aneurysmální neokluzivní trombózou (obr. a-d). I přes mladý věk a krátkou historii symptomů byla diagnóza KD zvažována. Po získání informovaného souhlasu rodičů byla okamžitě podána intravenózní imunoglobulinová terapie (IVIG, 2 g/kg) k blokování procesu imunitní odpovědi a snížení dalšího poškození koronárních tepen. Ve stejnou dobu byla předepsána kombinace antikoagulační terapie včetně aspirinu (100 mg dvakrát denně) a dipyridamolu (12,5 mg dvakrát denně). I přes dočasnou úlevu od symptomů po dobu jednoho dne, 24 hodin po podání IVIG, se horečka, vyrážka a další klinické projevy a biochemické příznaky znovu objevily. Byla podána druhá dávka IVIG (2 g/kg) spolu s intravenózní steroidy (methylprednisolon, 2 mg/kg). Po této léčbě rychle zmizely příznaky, s nárůstem počtu krevních destiček na (770 × 109/L) a důkazem deskvamace rukou a nohou (obr. f a g). Po druhé echokardiografii opakované po týdnu bylo prokázáno stabilní zjištění. Dítě bylo klinicky stabilní a proto bylo propuštěno z nemocnice 14. den po třetí echokardiografii vykazující mírné zlepšení (LCA z-score: 0,86, LAD z-score: 0,43, RCA z-score: 6,01) a pravidelný následný dohled byl proveden po propuštění podle plánu řízení (formulován skupinou Kawasaki Disease Cooperation Group of the Pediatric Branch of the Chinese Medical Association a příslušnými pokyny Japonska a Spojených států) [],,]. Dva týdny po propuštění, echokardiografie neprokázala významné zlepšení v lézi koronární tepny a trombózy a jaterní enzymy byly významně zvýšeny (ALT 119 U/L, AST 54 U/L). Proto byla zavedena léčba warfarinem (0,09 mg/kg), udržení protrombinového mezinárodního normalizovaného poměru (INR) mezi 2 a 3 a aspirin a dipyridamol byly zastaveny. Jaterní enzymy byly normalizovány po jednom týdnu. Po 4 týdnech od propuštění (46. den) bylo dítě klinicky dobře, hmotnost byla 6,7 kg a délka 66 cm. Echokardiografie neprokázala žádné významné zlepšení v lézi koronární tepny a dilatace koronární tepny byla výrazně zlepšena (LCA 1,6 mm, z-score: 0,12, LAD: 1,8 mm, z-score: 1,95, RCA 1,6 mm, z-score: 0,79). Výsledky echokardiografie 46. den nemoci jsou znázorněny na obr.. Při závěrečném sledování (7 týdnů po propuštění) byl echokardiogram LCA 2,0 mm, z-score 1,47 a RCA 1,6 mm, z-score: 0,79. Počet krevních destiček se postupně normalizoval během sledování a další krevní testy byly opakovány normálně (Tabulka).