59letý muž byl přijat do naší nemocnice kvůli závažnému selhání ledvin. Stěžoval si pouze na celkovou únavu. Neměl žádnou anamnézu a neužíval žádné léky. Analýza moči neprokázala žádnou hematurii, mírnou proteinurii (celkový protein 0,56 g/den) a hyper β2mikroglobulinurii, ačkoliv až 6 měsíců před přijetím neměl žádné abnormální nálezy v moči. Krevní testy prokázaly anémii s hladinou hemoglobinu 10,5 g/dL, selhání ledvin s hladinou kreatininu 12,36 mg/dL (normální hladina 0,5–1,1 mg/dL), hypokomplementemii s hladinou C3 51 mg/dL a hladinou C4 3 mg/dL, zvýšenou hladinou protilátek proti dvojitě vláknové DNA 44 IU/mL a hyperglobulinémii s hladinou IgG 3243 mg/dL (normální hladina 870–1700 mg/dL) a hladinou IgG4 621 mg/dL (normální hladina 4,8–105 mg/dL). Ultrazvuk a počítačová tomografie bez kontrastu odhalily oblasti podobné masu (obrázek). Na základě těchto nálezů bylo podezření na tumefaktivní lézi IgG4-RKD, ale nebyla zaznamenána žádná jiná interkurentní léze související s IgG4, jako je například pankreatitida. Byly provedeny další zobrazovací vyšetření, aby se zjistily diagnostické nálezy spojené s IgG4-RKD. Scintigrafie s Ga-67 neprokázala žádnou ledvinovou absorpci. T2-vážená zobrazovací magnetická rezonance odhalila vícečetné ložiska s nízkou intenzitou signálu a některé signály s vysokou intenzitou v ledvinové kůře. Signály s vysokou intenzitou odpovídaly oblastem podobným masu (obrázek). Tyto nálezy nebyly pro IgG4-RKD typické. Nakonec byl diagnostikován IgG4-RKD renální patologií s masivní tubulointersticiální nefritidou (TIN), charakteristickou fibrózou (vzor „ptačí oko“) a infiltrací plazmatických buněk IgG4 (obrázek). V ledvinách nebyla nalezena depozice globulinu ani komplementu a nebyly nalezeny žádné důkazy glomerulární sklerózy. Předepsal se 50 mg perorálního prednisolonu. Při následném poklesu hladiny kreatininu a IgG4 v séru se prednisolon snižoval o 2,5 až 10 mg každé dva až čtyři týdny po indukční terapii po dobu 6 týdnů. Nakonec byl pacientovi podáván udržovací léčba 5 mg prednisolonu 6 měsíců po zahájení léčby. Rok po zahájení léčby došlo k normalizaci hladiny IgG4 v séru a proteinurie a pacient zůstal bez dialýzy s hladinou kreatininu 3,50 mg/dL, ačkoliv se bilaterálně vyvinula těžká fokální atrofie (obrázek).