Pacient byl 31letý muž s jediným pravým srdcem a vrozeným syndromem asplenie, který podstoupil FP ve věku 3 let. Několik jaterních mas bylo zjištěno ve věku 30 let. Jeden nádor byl diagnostikován jako fokální nodulární hyperplázie z ultrazvukem vedené biopsie a byl zachován úzký dohled. Ve věku 31 let odhalila dynamická kontrastní CT vyšetření břicha další jaterní masu S3, která se zvětšila na 15 mm v průměru. Tento nádor byl diagnostikován jako HCC na základě vzhledu vysoké hustoty z arteriální fáze do portální fáze a vymývání v rovnovážné fázi (obr. ). Hepatální arteriografie neprokázala žádné další intrahepatální léze, a tak byl diagnostikován HCC (cT1N0M0, stupeň I podle 8. vydání klasifikace Mezinárodní unie pro kontrolu rakoviny []). HCC v S3 byl umístěn na povrchu jater, přiléhající k původnímu levému jaternímu žílu. Předoperační CT neprokázalo žádnou ascites nebo kolaterální cirkulaci. Krevní testy ukázaly: aspartát transaminázu 34 U/l; alanín transaminázu 52 U/l; albumin 4,2 mg/dL; celkový bilirubin 1,6 mg/dL; nepřímý bilirubin 0,3 mg/dL; protrombinový čas-mezinárodní normalizovaný poměr 1,01; a počet krevních destiček 18,9 × 104/μl. Alfa-fetoprotein a des-gamma-karboxy protrombin byly zvýšeny na 277,8 ng/mL a 56 mAU/mL, v uvedeném pořadí. Typ IV kolagen 7S byl mírně zvýšen na 8,4 ng/mL, ale ostatní markery jaterní fibrózy byly normální (hyaluronová kyselina, 29 ng/mL; glykosylační izomer makrofágového vázání, 0,51 cut-off index). Negativní výsledky byly získány jak pro antigen povrchu viru hepatitidy B, tak pro protilátku viru hepatitidy C a pacient neměl žádnou historii konzumace alkoholu. Retence indocyaninové zelené (ICG) za 15 minut byla 44 %. Poměry HH 15 (představující clearance krve) a LHL 15 (představující absorpci jater) na scintigrafii 99mTc-GSA byly 0,71 a 0,95, v uvedeném pořadí. Klasifikace Child-Pugh byla A. Echokardiografie prokázala dobrou funkci pravého srdce a žádné obstrukce v Fontanově oběhu. Změna frakčního povrchu byla 42,4 % a regurgitace společné atrioventrikulární chlopně byla mírná. Kyslík v okolním vzduchu byl 89 %. Po multidisciplinární diskuzi s kardiologem a anesteziologem jsme se rozhodli provést laparoskopickou částečnou resekci jater. Po úvodu celkové anestézie byl do pravé vnitřní krční žíly zaveden centrální žilní katetr pro intraoperační monitorování CVP. Byl také zaveden transesofageální echokardiogram. Pacient byl umístěn do polohy na zádech, poté byly zavedeny čtyři trokary a jeden turniket pro provedení Pringleho manévru. Pneumoperitoneum bylo zahájeno tlakem 8 mmHg a zvýšeno na 10 mmHg, aby se dosáhlo lepšího operačního pole při pečlivém sledování vitálních známek. CVP se zvýšila z 11 na 14 mmHg po dosažení pneumoperitonea 10 mmHg a systolického krevního tlaku, který se zvýšil z 80 na 100 mmHg. Makroskopické vyšetření jater ukázalo cirhózu (obr. a). Při disekci koronárního ligamentu jater byla odhalena nadřazená dolní vena cava (IVC). Intraoperační ultrasonografie identifikovala S3 nádor přiléhající k původu levé hepaticové žíly (obr. b). Parenhém jater byl přeříznut pomocí kavitronového ultrazvukového chirurgického aspirátoru (Integra Lifesciences Corporation, Plainsboro, NJ, USA) a nádor byl vyňat, čímž se odhalil přední aspekt levé hepaticové žíly (obr. c). Žilní přítok z nádoru byl uříznut u svého původu na levé hepaticové žíle (obr. d). Neprojevily se žádné poranění ani krvácení. Operace trvala 117 minut a odhadovaná krevní ztráta byla 10 ml. Vzhledem k tomu, že nedošlo k krvácení z jaterních žil, nebyl použit Pringleho manévr ani změna polohy na obrácenou Trendelenburgovu pozici. Ačkoli se během operace vyskytly intermittentní vícenásobné předčasné ventrikulární kontrakce, systolický krevní tlak zůstal stabilní na téměř 100 mmHg. Po dokončení pneumoperitonea se CVP snížila na 7 mmHg se systolickým krevním tlakem 100 mmHg. Chirurgický okraj byl 0 mm, ale negativní (obr. a). Při histopatologickém vyšetření byl nádor diagnostikován jako středně až dobře diferencovaný HCC (obr. b) a peritumorální jaterní tkáň vykazovala stádium F4 cirrhózy podle nové Inuyama klasifikace []. Pooperační průběh byl bez komplikací a pacient byl propuštěn 3. pooperační den. Po 7 měsících sledování byl pacient stále bez nemoci.