65letý muž byl v únoru 2007 přijat s zhoršující se renální funkcí, kreatininem 208 μmol/l (referenční rozmezí 60-120 μmol/l). V minulosti prodělal chronické obstrukční plicní onemocnění a radiologicky diagnostikovanou azbestózu, předchozí duodenitidu a perikarditidu v roce 1970. Mezi jeho pravidelné léky patřily statin, inhibitor protonové pumpy, aspirin a antimuskarinický bronchodilátor. Z jeho močoviny byl zjištěn protein 1+, krev 4+ a z jeho sérologické imunologie byly zjištěny pozitivní protilátky pANCA a myeloperoxidázy (MPO). Jeho C-reaktivní protein (CRP) byl 33 mg/L. Prošel renální biopsií, která prokázala důkazy neaktivní vaskulitidy; 25 glomerulů (11 normálních, 7 sklerotizovaných, 7 vykazujících fibrózní půlměsíce, 0 vykazujících buněčné půlměsíce). Byla zde nerovnoměrná tubulární atrofie, fokální sekundární intersticiální zánět a fibróza. Imunofluoresence byla negativní. Stříbrné zbarvení bylo bezvýznamné. To vše bylo v souladu s pANCA-asociovanou renální vaskulitidou, která byla v současné době klidná. Udržoval stabilní hladinu kreatininu s CRP <8 mg/l a byl léčen konzervativně s pečlivým monitorováním. V listopadu 2007 bylo zaznamenáno zvýšení hladiny kreatininu na 309 μmol/l, což vedlo k zahájení léčby prednisolonem 80 mg a cyklofosfamidem 200 mg s profylaxí ko-trimoxazolem. Jeho kreatinin klesl na 146 μmol/L v dubnu 2008 při tomto režimu a jeho prednisolon byl pomalu vysazen. Cyklosporin byl vysazen kvůli leukopenii sedm týdnů po zahájení a byl nahrazen azathioprinem 150 mg. V červenci 2008 měl příznaky dolních cest dýchacích se zvýšenými zánětlivými markery a bylo podezření na aktivní plicní zapojení jeho vaskulitidy. Podstoupil CT vyšetření hrudníku s vysokým rozlišením, které ukázalo oblasti subpleurálního retikulárního stínění, mnohé související s oblastmi pleurálního ztluštění. Bylo zaznamenáno výrazné snížení přenosu plynu (na 30 % předpovědi), stejně jako restriktivní vada na spirometrii. Jeho azathioprin byl změněn na mykofenolát mofetil (MMF) 1 g dvakrát denně, protože jeho CRP zůstala zvýšená (na 24 mg/l) s pokračující klinickou vaskulitickou aktivitou. Do září 2008 se jeho kreatinin zvýšil na 198 μmol/l s přetrvávající pozitivitou pANCA a jeho CRP bylo zvýšeno na 60 mg/l. Vzhledem k cyklofosfamidem indukované leukopenii a selhání kontroly s MMF byl zahájen na Rituximab 375 mg/m2 týdně po dobu čtyř týdnů. V této fázi byla jeho dávka prednisolonu 25 mg. V listopadu 2008 se dostavil ke svému praktickému lékaři s třítýdenní historií postupující slabosti levé nohy a ztráty citlivosti až po úroveň dermatomu T10, následované zadržováním moči a stolice. Stěžoval si na bolest hýždí a také na některé podobné symptomy na pravé straně, což bylo v souladu s klinickou diagnózou transverzální myelitidy. Nedocházelo k postižení optických nervů. Byl předán týmu odborníků na páteř, kteří požádali o MRI (obrázky &), která prokázala nerovnoměrné, lehce uzlovité centrální zesílení na úrovni T10, které se rozšiřovalo až k hrotu. MRI hlavy byla normální. Radiologická diferenciální diagnóza zahrnovala primární neoplasmu míchy, jako je astrocytom nebo méně pravděpodobný ependymom. Byl předán neurologům a podstoupil CT vyšetření hrudníku, břicha a pánve. To nepotvrdilo žádnou primární malignitu ani důkazy o metastatickém onemocnění. Podstoupil vyšetření mozkomíšního moku, které ukázalo 10 × 106/l lymfocytů bez maligních buněk, protein 0,9 g/l. Protilátka proti aquaporin-4 byla negativní, stejně jako lupus a antifosfolipidová sérologie. Byl doporučen na biopsii léze v míšním kořeni. Měl však zvýšenou dávku steroidů a bylo doporučeno zopakovat MRI před biopsií míšního kořene. Opakované MRI (obrázky 1 a 2) ukázalo, že velká léze v dolní části míšního kořene se téměř úplně vyřešila a oblast zesílení viděná v dolní části míšního kořene již nebyla přítomna. Objevila se nová léze od C7 až po T3. Byla podobná původní lézi v tom, že byla rozpínavá a na T2-vážených obrazech vykazovala vysokou intenzitu signálu s mnohem menší oblastí zesílení centrálního prstence. Bylo usouzeno, že tyto změny činí z malignity extrémně nepravděpodobnou, protože postižené oblasti se časem změnily a zvýšila se imunosuprese. Jako jednotící diagnóza pro jeho příznaky byla navržena vaskulitida, přičemž zvýšení dávky steroidů vysvětlovalo drastické změny MRI. Jeho CRP dosáhl vrcholu 137 mg/l a klesl na 7 mg/l. Proto nebyla provedena biopsie míšního kořene a jeho steroidy byly podávány ve vysoké dávce, MMF byl zastaven a rituximab byl dále podáván. Pacient byl propuštěn a další MRI v ambulanci ukázala další zlepšení a jeho steroidy byly vysazeny. V květnu 2009 se vrátil do nemocnice kvůli dalším bolestem na levé straně. Léčil se kvůli vzplanutí vaskulitidy. Prošel opakovaným MRI hlavy a páteře. To ukázalo jediný velký fokus v pravé cerebrální hemisféře. Léčil se intravenózním methylprednisolonem a bylo uspořádáno další léčení rituximabem. Jeho poslední dávka rituximabu byla v prosinci 2009. V únoru 2010 byl znovu přijat s bolestmi na levé straně a CRP nad 300 mg/l. Nebyl žádný důkaz infekce a bylo zopakováno MRI, které tentokrát nevykazovalo žádný abnormálně vysoký signál. Jeho steroidy byly znovu zvýšeny. Byl znovu léčen MMF, který pak musel být zastaven kvůli zvýšené frekvenci infekcí hrudníku. Byl zaznamenán jako Cushingoid v důsledku dlouhodobé steroidní terapie. V květnu 2010 byl zahájen výměna plazmy, která po sedmi výměnách úspěšně léčila přetrvávající příznaky bolesti nohou přisuzované vaskulitidě míšní a snížila jeho CRP pod 3 mg/l. Výměna plazmy je v současnosti kvůli přetrvávající pozitivitě pANCA stále prováděna.