78letý muž byl přijat do místní nemocnice kvůli otoku nohou a polyuria (oba trvající přibližně 2 měsíce). Nedostal žádné léky na svou nemoc. Neměl žádnou známou anamnézu hypertenze, diabetes mellitus. Fyzikální vyšetření ukázalo, že pacient je dobře živený, ale toužil po vodě. Retroperitoneální fibróza byla zjištěna na počítačovém tomografu (CT). Retroperitoneální fibrózní tkáň stlačovala obě distální močovody a bilaterální hydronefróza byla zjištěna na CT (obr. a a b). Pro vyřešení hydronefrózy byl do pravého močovodu zaveden dvojitý J stent; zavedení do levého močovodu však selhalo kvůli atrofii. Pro vyhodnocení příčiny retropereitoneální fibrózy jsme se rozhodli provést laparoskopickou chirurgickou biopsii. Protože retropereitoneální fibrózní tkáně byly příliš tuhé pro biopsii, provedli jsme biopsii para-aortálního lymfatického uzlu, který se nachází hned vedle fibrózní tkáně. Výsledky biopsie ukázaly klasické znaky Castlemanovy nemoci (hyalino-vaskulární typ, negativní pro lidský herpesvirus 8). Před zahájením radiační léčby si stále stěžoval na časté močení (20krát/den), nadměrnou žízeň (8 bodů na vizuální analogové stupnici) a jeho močový objem byl přibližně 5~6 l/den. Jeho základní biochemické hladiny byly následující: močovina v krvi 19,6 mg/dL; kreatin 1,4 mg/dL; sodík 149 mEq/L; draslík 4,8 mEq/L; chlorid 118 mEq/L; sérová osmola 311 mOsm/kg; a náhodný cukr 131 mg/dL. Analýza moči ukázala, že specifická hmotnost byla pod 1,005, což představovalo zředěnou moč, a osmolalita moči byla 148 mOsm/kg. Při analýze moči nebyly nalezeny žádné bílkoviny, cukr ani červené krvinky. Základní plazmatická AVP hladina byla 5,24 pg/ml, což bylo nad normálním rozsahem (0~4,7 pg/ml). Byl proveden test antinukleárních protilátek, aby bylo možné dále vyhodnotit retroperitoneální fibrózu. Test antinukleárních protilátek byl pozitivní, s homogenním vzorem, ale specifické testy na extrahovatelná nukleární antigenní protilátky a dvojvláknovou deoxyribonukleovou kyselinu byly negativní. Test deprivace vody nebyl proveden, protože jeho sérová osmolalita (311 mOsm/kg) a sérová sodná koncentrace (149 mEq/L) byly nad prahem pro maximální sekreci AVP (sérová osmolalita 300 mOsm/kg; sérová sodná koncentrace 145 mEq/L). Provedli jsme tedy test vazopresinové stimulace (Další soubor: Obrázek S1). Po injekci vazopresinu se jeho močová osmolalita zvýšila na 206 mOsm/kg, což bylo přibližně o 39 % více než na začátku (před injekcí vazopresinu: 148 mOsm/kg). Moč tedy nebyla dostatečně koncentrovaná na očekávaný rozsah, což naznačuje částečný nefrogenní diabetes insipidus. Částečný nefrogenní diabetes insipidus lze diagnostikovat jako malé zvýšení (až 45 %) močové osmolality po injekci vazopresinu, přičemž močová osmolalita zůstala výrazně pod izosmotickou močí. Ve srovnání s pacienty s částečným nefrogenním diabetes insipidusem dosahují pacienti s částečným centrálním diabetes insipidusem obvykle po injekci vazopresinu močové osmolality 300 mOsm/kg nebo vyšší (Obrázek S1). Po testu vazopresinové stimulace si pacient stále stěžoval na přetrvávající žízeň (vizuální analogová stupnice 4). Léčili jsme pacienta hydrochlorothiazidem (25 mg/den) a jeho močový výkon se postupně snížil na normální rozsah (Obrázek S1). Po léčbě hydrochlorothiazidem se jeho hladina sodíku v séru vrátila na 138 až 142 mEq/L. Pacient se zotavil bez komplikací a podstoupil léčbu Castlemanovy choroby na našem hematologickém oddělení.