62letý muž s diabetem se dostavil s obecným onemocněním, dušností a bradykardií. Jeho zdravotní anamnéza zahrnovala retroperitoneální fibrózu, zvětšení slinivky břišní a symetrický otok slzných žláz se zvýšenými hladinami sérového IgG4 (175 mg/dL). Po dobu 1 roku dostával steroidní terapii pro podezření na IgG4-RD. Fyziologické vyšetření odhalilo krevní tlak 90/42 mmHg, tepovou frekvenci 42 b.p.m. a tělesnou teplotu 36,6 °C. Při první hodině bylo při poslechové zkoušce zaznamenáno časné diastolické šelest. Laboratorní výsledky testů odhalily zvýšené hladiny bílých krvinek (WBC, 17 800/mm3), C-reaktivního proteinu (CRP, 4,07 mg/dL) a sedimentace erytrocytů (ESR, >120 mm) v první hodině. Hladina sérového IgG4 byla v normálním rozmezí (101 mg/dL) při léčbě perorálním prednisolonem (10 mg/den). Elektrokardiogram odhalil kompletní atrioventrikulární blok. Hrudní rentgenový snímek ukázal normální srdeční siluetu a jasné plicní pole. Ačkoli echokardiografie odhalila normální aortální chlopeň před rokem, transthorakální a transesofageální echokardiografie nyní odhalila ztluštěný trikuspidální aortální chlopeň a stěnu LVOT s těžkou aortální regurgitací, ale bez důkazů aortální stenózy a obstrukce LVOT (obrázek). Systolická funkce levé komory (LV) byla zachována, bez abnormalit pohybu stěny a průměr LV byl lehce zvětšen (tabulka). Kontrastně vylepšený počítačový tomograf (CT) hrudníku odhalil ztluštěný aortální chlopeň, který se táhne až ke stěně LVOT a normální tloušťku vzestupné aortální stěny (obrázek). Kardiovaskulární magnetická rezonance (CMR) odhalila vysoce intenzivní signál kolem aortálního chlopně při pozdním gadolinovém vylepšením, zatímco nedošlo k významné změně v myokardu, vzestupné aortální stěně a okolních strukturách. Po třech dnech (1 g/den) vysoké dávky methylprednisolonu jsme zvýšili perorální dávku prednisolonu na 30 mg/den pro klinicky podezřelý IgG4-RD aortální chlopně. Kompletní atrioventrikulární blok se během několika dnů zlepšil na první stupeň. Vyhnul se tak trvalé implantaci kardiostimulátoru. Jako léčbu srdečního selhání souvisejícího s aortální regurgitací jsme mu předepsali blokátor receptorů angiotensinu (olmesartan 10 mg/den) a dlouhodobě působící kličkový diuretikum (azosemid 60 mg/den). Zánětlivé markery CRP a ESR se postupně vrátily do normálního rozmezí a jeho hladina sérového IgG4 dále klesla (56,3 mg/dL). Následná echokardiografie ukázala mírnou regresi ztluštěné aortální chlopně a stěny LVOT. Proto jsme zvýšili perorální dávku prednisolonu na 25 mg/den po 1 měsíci a zahájili jsme léčbu azathioprinem (50 mg/den). Následná kontrastní CT ukázala regresi ztluštěné aortální chlopně a stěny LVOT (obrázek). Přesto se tři měsíce po zvýšení dávky kortikosteroidu objevily zhoršující se dušnost a malátnost. Plazmatický mozkový natriuretický peptid se zvýšil z 69 pg/ml na 414 pg/ml, zatímco hladina sérového IgG4 klesla na 27,6 mg/dL. Hrudní radiografie ukázala plicní kongesci a kardiomegalii. Transthorakální echokardiografie odhalila progresi aortální regurgitace a zvětšenou velikost levé komory, zatímco aortální chlopeň a tloušťka stěny LVOT se zmenšily. Systolická funkce levé komory byla zachována, bez známek významné aortální stenózy a bez abnormalit pohybu stěny levé komory (tabulka). Podstoupil náhradu aortální chlopně kvůli závažnému symptomatickému aortálnímu regurgitaci a zhoršení srdečního selhání. Pacient obdržel bioprotetickou aortální chlopni (25 mm Carpentier-Edwards PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Irvine, CA, USA), protože jsme se obávali rizika krvácení v souvislosti s antikoagulací a možnosti, že by se mohly vyskytnout problémy v důsledku komplikací z více orgánů a pokračující antikoagulace. Během operace jsme zaznamenali ztluštění a zkrácení trikuspidální aortální chlopně (obrázek). Celá LVOT stěna byla také ztluštěná. Naproti tomu byla vzestupná aorta normální. Patologický rozbor vyříznutých chlopní ukázal hustý lymfoplasmocytární infiltrát smíšený s fibrotickým tkání. Imunohistochemické barvení odhalilo poměr IgG4-pozitivních plazmatických buněk k IgG-pozitivním plazmatickým buňkám větší než 0,5 (obrázek). Proto byl diagnostikován IgG4-RD aortální chlopně. Dávka prednisolonu byla snižována o 2,5 mg každé 2 měsíce v kombinaci s azathioprinem 50 mg po operaci. Transthorakální echokardiografie 1 rok po operaci ukázala regresi dilatace LV a normální funkci protetického ventilu.