S vědeckými publikacemi byl získán informovaný souhlas. 37letý muž (153 cm, 69 kg) s CIPA podstoupil operaci zadního spinalního spojení k léčbě hrudní spondylózy. Jeho smyslové deficity zahrnovaly hyposenzitivitu na povrchovou a hlubokou viscerální bolest, hyposenzitivitu na teplo a měl mírné mentální vyčerpání, neporušený dotek a citlivost na tlak. Kvůli sebepoškozování, například kousání jazyka nebo prstů, byly jeho ústa a končetiny deformovány; žil však nezávisle a měl práci. Autonomní nerovnováha nebyla významná. Všichni členové jeho rodiny neměli žádné příznaky tohoto onemocnění. Prokázalo se genetické vyšetření a byla diagnostikována CIPA (HSAN IV). Při příznacích poruchy chůze a znecitlivění dolních končetin byl diagnostikován hrudní spondylóza. Předtím nepodstoupil žádné operace v celkové anestezii. Laboratorní testy byly normální. Při první operaci jsme monitorovali elektrokardiografii, neinvazivní měření krevního tlaku, saturaci kyslíku, end-tidal CO2, bispektrální index (BIS) a tělesnou teplotu pomocí rektální sondy. Indukce anestézie byla provedena intravenózním podáním propofolu (3 μg/ml cílového kontrolního infuze [TCI]), fentanylem (100 μg) a rokuroniumem (70 mg). Po intubaci a v době incize kůže se krevní tlak a srdeční frekvence zvýšily (obrázek). Podali jsme 50 μg fentanyl. Anestezii jsme udržovali propofolem (1,8–2,5 μg/ml TCI) a remifentanilem (0,02 μg/kg/min), abychom udrželi BIS mezi 40 a 60. Uprostřed operace se krevní tlak a srdeční frekvence mírně zvýšily, ale zůstaly v normálním rozmezí. Tělesná teplota byla udržována mezi 36,0 a 36,6 °C pomocí vyhřívací deky s horkým vzduchem a regulací teploty v operačním sále. Po extubaci pacient cítil nepohodlí v krku. Pacient po operaci nedostal žádné opioidy a jeho pooperační průběh byl bez komplikací. Po operaci však pacient zažil potíže s močovým měchýřem a konečníkem. Předpokládalo se, že došlo ke kompresi míchy a plánovalo se laminektomie. Ve druhé operaci (obr. ) byl průběh anesteziologického zvládnutí téměř stejný. Anesteziologická indukce byla provedena intravenózním podáním propofolu (3 μg/ml TCI), fentanylu (100 μg) a rokuronia (50 mg). Po indukci jsme upravili propofol a remifentanil tak, aby byl udržován stabilní oběhový stav. Po zahájení operace byla tělesná teplota snížena na 35,4 °C. Pomocí vyhřívací deky s horkým vzduchem byla teplota zvýšena na 36,2 °C. Po extubaci pacient nehlásil bolest v krku, bolest v ráně ani třes. Po operaci nedostal žádná opioidy a nebyly zaznamenány žádné perioperační komplikace. Po operaci byl propuštěn a pokračoval v každodenním životě s použitím invalidního vozíku a permanentního močového katetru.