V den 0 (2022) se 73letý muž s známou ATTRwt dostavil na ambulanci s dušností, mírným otokem dolních končetin a palpitacemi, které se objevily během posledních 2 týdnů. Před třemi roky mu byla po účasti ve screeningovém testu na transtyretinovou amyloidózu (ATTR) u pacientů s předchozí operací karpálního tunelu diagnostikována varianta ATTRwt. Při diagnóze byl asymptomatický bez jakékoli anamnézy kardiovaskulárního onemocnění. Jeho elektrokardiogram (EKG) vykazoval sinusový rytmus s hraničně nízkým napětím v končetinových svalech a N-terminální prohormon mozkového natriuretického peptidu (NT-proBNP) byl mírně zvýšený na 390 ng/l (normální < 300 ng/l). Echokardiografie prokázala mírné zvýšení tloušťky stěny levé komory (LV) o 12 mm, ejekční frakce levé komory (LVEF) 70 % a normální globální longitudinální napětí levé komory (LVGLS) −18,8 % s hraničně apikálním sparingovým vzorem ( a). Diagnóza varianty ATTRwt byla stanovena pozitivním scintigrafem kostí – stupeň Perugini 2 (viz ) – a endomyokardiální biopsií. Genetické testování bylo negativní pro variantu ATTR. Následně byl tři roky bez léčby sledován se stabilními parametry. V den 0 vyšetření srdce pacienta ukázalo mírný otok nohou, žádné srdeční šelesty, nepravidelný srdeční rytmus 110 bpm, zvýšený krevní tlak (150/80 mmHg), EKG s fibrilací síní a častými ventrikulárními ektopiemi (). ECHO ukázalo EF 57 %, zvýšený tloušťku stěny 14 mm a ventrikulární ektopický gradient 18 mmHg. Hladina NT-proBNP byla 436 ng/l. Další zobrazovací vyšetření nebylo nařízeno. Bezprostředně poté byl pacientovi podán furosemid (40 mg denně), nízká dávka metoprololu (50 mg denně) a dabigatran (150 mg × 2 denně). Po propuštění byl proveden 48hodinový Holterův monitoring a plánovaná přímá kardioverze stejnosměrným proudem (DCC) s transoesofageálním echokardiografem byla provedena do 3–4 týdnů. V den 7 však analýza Holterova monitorování ukázala, že fibrilace síní po 2 hodinách ustala a následně zůstal sinusový rytmus. Neočekávaně byly zaznamenány tři epizody symptomatické (palpitace) monomorfické ventrikulární tachykardie (VT) s frekvencí 255 bpm a trváním 40–60 s (). Navíc bylo 20 % celkového počtu úderů ventrikulárních úderů bylo ektopických unifokálních. V den 8 koronární angiografie prokázala vysoce významnou stenózu proximální levé přední sestupné tepny (LAD), která byla léčena přímou perkutánní koronární intervencí (PCI) (viz a). K léčbě bylo přidáno 75 mg klopidogrelu × 1 s dobou trvání 12 měsíců. Ektopická ventrikulární tachykardie zmizela okamžitě po PCI, jak bylo zjištěno in-hospital kardiologickým telemetrickým monitorováním, a pacient byl asymptomatický při propuštění ve stejný den. Ve dnech 12–14, v důsledku charakteristik monomorfické VT, diagnózy ATTRwt a přítomnosti paroxysmální fibrilace síní, bylo na základě konsensu rozhodnuto o implantaci implantabilního kardioverteru-defibrilátoru s dvojí komorou (DDD-ICD). Tafamidis nebyl považován za vhodný, protože není dánskými zdravotními orgány schválen. Po 1 a 3 měsících sledování (den 42/110) byl pacient v dobrém stavu a asymptomatický. EKG (), 48hodinový Holterův monitor a vyšetření ICD odhalily přetrvávání sinusového rytmu, žádné opakované VT a výrazné snížení ventrikulárních ektopických tepů na <1 % z celkového počtu tepů. Echokardiografie prokázala menší subklinické změny s redukcí LVEF na 60 % a LVGLS na −15,6 % s místně mírně sníženou hodnotou napětí LV v anterolaterálních segmentech () (viz). N-terminální prohormon mozkového natriuretického peptidu byl 537 ng/l.