87letý muž (hmotnost 80,9 kg, výška 179 cm a BMI 25,3 kg/m2) byl přijat na pohotovost se synkopou a pádem. Při příjezdu (v 16:00) byl dobře orientován; krevní tlak (sedící) byl 168/59 mmHg s pravidelným pulsem 65/min (auskultačně). Měl dušnost (dýchací frekvence 15/min) s arteriální saturací kyslíkem 89 % (98 % po podání kyslíku). Jeho ústní sliznice byla suchá a měl bilaterální plicní stázu, ale žádnou jugulární tumescenci. Byl mírný stupeň periferního pittingového edému a měl močový katétr. Neurologické vyšetření bylo opakovaně normální; jeho skóre MMSE bylo 25/30. Jeho základní ADL (Katzova stupnice) byla 8/24; skóre instrumentálních ADL (Lawtonova stupnice) bylo 15/27. Byl mobilní s vozíkem na čtyři kola pod dohledem své manželky. Byl bývalým kuřákem a přiznal, že průměrně vypije tři alkoholické nápoje denně. Jeho glykemie nalačno byla 107 mg/dL (referenční hodnoty nalačno 70–100 mg/dL) a následný monitoring neprokázal ani hyperglykémii, ani hypoglykémii; jeho hemoglobin byl 12,6 g/dL (referenční hodnoty: 13,0–16,5 g/dL). OH byl zaznamenán přibližně před třemi roky, systolický krevní tlak se pohyboval mezi 73 a 93 mmHg. Ortostatický test dva roky před současným přijetím ukázal krevní tlak 184/111 mmHg a srdeční tep 73/min. v poloze vleže. Po jednom minutě ve stoje byl krevní tlak 98/70 mmHg a srdeční tep 85/min.; po třech minutách 99/71 mmHg a 82/min.; po pěti minutách 98/63 mmHg a 78/min. Téměř každý týden se u něj vyskytovaly synkopy a pády, které se vyskytovaly hlavně po jídle nebo fyzické námaze. Jednou byl zaznamenán záchvat trvající ± 30 sekund. Jeho zdravotní anamnéza zmiňovala fibrilaci síní (s obdobími pomalé ventrikulární odpovědi), bronchiektázii, divertikulózu tlustého střeva, urgentní inkontinenci a zadržování moči, léčené transuretrálním katetrem, a oboustrannou náhradu kyčelního kloubu pro osteoporotické zlomeniny po pádech. O tři měsíce dříve, během hospitalizace kvůli OH (86/53 mmHg), byla zaznamenána diskrétní rigidita pravé paže a mírný bilaterální třes rukou, což nasvědčovalo esenciálnímu tremoru nebo počínajícímu PD. Bylo rozhodnuto, že trpí těžkým OH, hlavně kvůli nedostatku sodíku a tekutin, což mělo za následek cerebrální hypoperfúzi. Několik vyšetření bylo nedávno dokončeno. Transtorakální ultrazvukové vyšetření srdce neprokázalo žádné známky srdeční amyloidózy a primární adrenální kortikální nedostatečnost byla vyloučena. Po příjezdu užíval rivaroxaban 15 mg q.d., amiodaron 200 mg q.d., bumetanid 1 mg q.d., spironolakton 25 mg q.d., fludrokortison 0,1 mg b.i.d., finasterid 5 mg q.d., kyselina listová 4 mg q.d., uhličitan vápenatý 1000 mg q.d., cholekalciferol 800 IU q.d., zolendronát 5 mg i.v. jednou ročně a paracetamol 1 g v případě potřeby. Bylo mu doporučeno nosit elastické punčochy, pomalu vstávat, v noci používat mírnou anti-Trendelenburgovu polohu, vyhnout se velkým jídlům a dostatečně pít. Po přijetí na geriatrické oddělení byl amiodaron a finasterid vysazen. Rozvinula se u něj pneumonie, která byla empiricky léčena piperacylinem a tazobaktamem. Tato léčba byla úspěšná, ale rozvinulo se u něj srdeční selhání, které vyžadovalo vysazení fludrokortisonu. CT snímek mozku ukázal mírnou kortiko-subkortikální a cerebelární atrofii a několik malých lakunárních infarktů v bazálních gangliích. EEG byl normální. Vzhledem k anamnéze synkop, hypotenze a bradykardie doporučil kardiolog koronarografii, která ukázala pouze mírnou stenózu na dvou místech. Ultrazvukové vyšetření krku neprokázalo arteriální stenózu, ale odhalilo multinodální strumu (hladiny hormonů štítné žlázy byly normální). Elektromyografie ukázala známky délky-závislé chronické axonální senzoricko-motorické polyneuropatie. Měl vypočtený MDRD 40 ml/min, s normálním ultrazvukovým vyšetřením ledvin a bez známek stenózy renální arterie. Kontinuální EKG záznam potvrdil pravidelný sinusový rytmus s průměrnou frekvencí 52/min, (33–61/min) a AV blok druhého stupně typu II. Umístění kardiostimulátoru normalizovalo srdeční rytmus, ale synkopy a denní OH přetrvávaly. 24hodinová registrace TK odhalila zvrácení denního a nočního rytmu s hypotenzí během dne a hypertenzí během noci (viz obr.). Denní průměrné systolické, diastolické a střední arteriální tlaky (StDev) byly 98 (33,7), 59 (19,2) a 72 (24,0) mm Hg; během noci byly tyto hodnoty 147 (17,0), 85 (8,8) a 106 (11,4) mm Hg. Při pokusu o kontrolu TK byly zastaveny bumetanid a spironolakton a ráno byl podán fludrokortizon (0,5 mg) a večer kaptopril (12,5 mg). Při této léčbě se hodnoty TK pohybovaly mezi 80 a 180 mmHg s tendencí ke zlepšení ke konci hospitalizace, která pokračovala i poté. PET snímek mozku neprokázal žádné argumenty pro Lewyho nemoc. Snímek mozku pomocí 18 FDG PET CT prokázal cerebrální hypometabolismus, což hovoří ve prospěch MSA. V důsledku pandemie Covid 19 v roce 2020 jsme nemohli provést následnou 24hodinovou registraci BP. Pacient však hlásil jasné zlepšení s významným snížením symptomatických událostí.