74letá japonská žena byla přijata do naší nemocnice s četnými ulcerovanými uzly na levé ruce a předloktí. Uzly pomalu rostly a jejich počet za 2 měsíce vzrostl. Při vyšetření byl nalezen 2 cm velký ulcerovaný uzel na levé ruce; na levé ruce a předloktí měla četné satelitní léze (obr.,). Prvotní diferenciální diagnózy zahrnovaly podkožní mykózu a maligní melanom. Histopatologické vyšetření ukázalo ulceraci a granulomatózní léze s mnohojadernými obrovskými buňkami v hluboké dermis. Periodická kyselina-Schiffova skvrna neprokázala v vzorku žádné houby, ale tkáňová kultura byla pozitivní na Alternaria, demataciální houbu. Byla stanovena diagnóza kožní dermální alternariózy. Pacientce byla zahájena léčba itrakonazolem, ale její uzly za 2 měsíce opět narostly. Rebiopsií uzlu na dlani pacientky bylo prokázáno šíření atypických polygonálních nebo oválných epiteliálních buněk v dermis a lymfocytární infiltrace přes dermis (obr. ). Imunohistochemicky byly nádorové buňky pozitivní na vimentin, adhezní molekulu 5.2 (CAM5.2), epiteliální membránový antigen (EMA) a gen E26 (ERG) (obr. ); byly negativní na AE1/AE3, CD34, S100, hladké svalové actin a CD31. Nukleární exprese integrázy interaktoru 1 (INI1) byla v nádorových buňkách ztracena (obr. ). Na základě těchto zjištění byla stanovena diagnóza ES. Předoperační fluorodeoxyglukózová pozitronová emisní tomografie ukázala zvýšené hladiny glukózy v mnoha lézích na levé ruce, levém předloktí a levých axilárních lymfatických uzlinách (obr. ). Po disartikulaci ramene a disekci axilárních lymfatických uzlin nedošlo k recidivě a během 9 měsíců sledování nebyly pozorovány žádné metastázy.