Žena ve věku 60 let byla hospitalizována především kvůli opakovaným epigastrickým bolestem po dobu 30 let, které byly doprovázeny zimnicí a vysokou horečkou po dobu půl roku. Pacientka neměla nevolnost, zvracení, černé stolice, hematemezi ani zjevnou žloutenku. Po operaci se objevily občasné příznaky mírné bolesti v horní části břicha bez jiného nepohodlí. Popisovala mírnou ztrátu chuti k jídlu a normální funkci střev a močového měchýře. Pacientka před přijetím nedostala žádné léky. Před více než 30 lety podstoupila otevřenou cholecystektomii kvůli žlučovým kamenům a nenašly se žádné chirurgické záznamy. Před 20 lety podstoupila adhezolýzu kvůli adhezivní intestinální obstrukci. Popírala, že by pila alkohol nebo kouřila, a neužívala žádné léky. Popírala, že by měla osobní nebo rodinnou anamnézu. Body mass index (BMI) pacientky byl 18,5. Při přijetí fyzický průzkum odhalil mírnou žloutenku obou očních bělmů, jizvu po chirurgickém zákroku v břiše, citlivost v pravém horním břiše, žádnou bolest při pohybu nebo svalové napětí, pozitivní bolest při poklepání v oblasti jater a žádné abnormální střevní zvuky. Výsledky laboratorních testů jsou uvedeny v tabulce. Výsledky CT břicha ukázaly, že není žlučník, okraj jater není hladký, kameny v intrahepatálním žlučovodu byly doprovázeny rozšířením žlučovodu, morfologie pravého laloku jater byla abnormální, levé a pravé jaterní žíly byly zúžené a střední jaterní žíla nebyla zobrazena. Velikost sleziny a slinivky byla normální (obrázek). Magnetická rezonance cholangiopankreatografie (MRCP) ukázala rozšíření intrahepatálního žlučovodu s kameny, nebyl zobrazen žlučník, společný žlučovod a jaterní žíla nebyly jasně viditelné, tvar pravého laloku jater byl abnormální se stagnací jaterních lymfatických uzlin a pankreatická žíla byla dobře vyvinutá bez rozšíření nebo zúžení (obrázek).