49letá pacientka se dostavila do naší nemocnice s ojedinělou lézí v játrech, která byla náhodně nalezena při ultrazvukovém vyšetření břicha během fyzikálního vyšetření. Tato pacientka byla asymptomatická a při fyzikálním vyšetření nevykazovala žádné pozitivní příznaky. Pacientka neměla žádnou anamnézu virové hepatitidy a zneužívání alkoholu. Před dvěma roky měla 6letou anamnézu diabetu a hladina její glukózy v krvi nebyla dobře kontrolována. Krevní tlak pacientky byl normální. Pacientka nalezla tuto lézi o průměru 2 cm při kontrole před dvěma roky a odmítla další vyšetření a zvolila sledování v té době. Pacientka podstoupila operaci prsu před 20 lety a patologický nález resekovaného prsu byl benigní. Výsledky laboratorních testů byly téměř v normálním rozmezí s výjimkou glukózy v krvi a alfa-fetoproteinu (AFP). Hladina glukózy v krvi byla významně vysoká (13,18 mmol/l) a AFP byla lehce zvýšená (7,32 ng/mL, normální rozmezí: 0,605–7,0 ng/mL). Skóre Child-Pugh bylo <5. Ultrazvukové vyšetření jater ukázalo, že hmotnost léze se nachází v pravém laloku jater, o velikosti 5,7 × 4,9 cm. Tvar léze byl anomalistický, ale jeho okraje bylo možné snadno rozeznat (obr. A). Snímky z magnetické rezonance (MR) ukázaly, že hmotnost se nachází v segmentu 7 a 8 a kaudátovém procesu jater. Snímky z T1-vážené MR ukázaly, že hmotnost je nízká, a snímky z T2-vážené MR ukázaly, že hmotnost je vysoká (obr. B1 a 2). MR s difúzí váženou zobrazovací metodou (MR-DWI) ukázala, že hmotnost je hyperintenzivní s omezenou difúzí (obr. B3), a MR s perfúzí váženou zobrazovací metodou (MR-PWI) ukázala, že hmotnost je hyper-zvýšená v arteriální fázi (obr. B4) a de-zvýšená v portálové fázi (obr. B5). Koronární pohled 2-dimenzionální rychlého zobrazování s využitím stálého pořizování (2D-FIESTA) ukázal, že hmotnost je blízko pravé jaterní žíly (obr. B6) a pravé zadní větve portální žíly (obr. B7), a MR cholangiopankreatografie neprokázala žádnou zjevnou abnormální změnu v žlučovém traktu (obr. B8). CT snímky ukázaly, že hmotnost jater byla hypoatenuující (obr. D1), a byla hyperintenzivní v jaterní arteriální fázi (obr. D2) a de-intenzivní v opožděné fázi (obr. D3). Léze byla lobulovaná, ale její okraje byly také rozeznatelné. Nebyla nalezena žádná kalcifikace a rozšířené žlučové cesty. Při další prohlídce bylo zjištěno, že dolní vena cava vyvíjí tlak na hmotnost. Zrekonstruovali jsme 3D obrazy z CT snímků, abychom ukázali vztah mezi hmotou a portální žílou, jaterní žílou a jejich větvemi (obr. E). Tyto charakteristické výsledky naznačovaly, že hmotnost v pravém laloku jater byla s největší pravděpodobností HCC. S dostatečnou předoperační přípravou pacient podstoupil chirurgickou resekci, aby se odstranila hmotnost. Během vyšetření břicha jsme zjistili, že hmotnost se nachází v segmentu 7 a 8, s průměrem asi 6,0 cm. Masa byla pozorována, že se drží na druhém portě jater. Jiné abnormality v břiše nebyly pozorovány. Dále jsme oddělili pravou lalok jater a zjistili, že krevní tlak pacientky náhle stoupl na 220/112 mmHg. Okamžitě jsme operaci přerušili a krevní tlak klesl na 108/60 mmHg. Všimli jsme si, že hladiny krevního tlaku byly zvýšeny na velmi vysokou hodnotu, když byl nádor stimulován. Pak jsme odkryli retroperitoneální oblast pacientky a zajistili, že v jejích nadledvinách nebyly přítomny žádné pozitivní nálezy. Proto jsme předpokládali, že nádor má stejnou charakteristiku jako adrenální PCC. Použili jsme velké dávky nitroprussidu sodného, abychom kontrolovali krevní tlak pacientky a rychle resekovali nádor. Krevní tlak náhle klesl na 35/20 mmHg, když byl nádor zcela odstraněn, a poté byly podány velké dávky noradrenalinu. Nakonec se krevní tlak pacientky zvýšil na 90/60 mmHg bez použití tlakových látek. Histopatologické vyšetření resekovaného nádoru odhalilo, že má šedý vzhled a průměr asi 6 cm (obr. A). Zbarvení nádorových tkání nitroxylem a eosinem (H&E) ukázalo, že nádorové buňky byly nepravidelné a měly růžovou cytoplazmu a hojné granulační, kostní buňky, které obklopovaly nádorová ložiska (obr. B). Imunohistochemické zbarvení ukázalo, že nádorová tkáň byla pozitivní na markery související s nervovým systémem, jako je CD56 (nervová buněčná adheze), synaptofyzin (Syn), chromogranin A (CgA), neuronově specifický enolázový protein (NSE), S-100, a že tkáň byla také pozitivní na několik epiteliálních nebo mezenchymálních markerů včetně pan-cytokeratinu, hladké svaloviny (SMA) a vimentinu, zatímco tkáň byla negativní na markery hepatocytů, jako je hepatocyt, glypican-3 a argináz-1, a byla negativní na HMB-45, marker melanocytárního nádoru. Nádorová tkáň byla také negativní na některé epiteliální markery, jako je ethidium monoacid (EMA) a cytokeratin 19. CD34 a CD31 byly zbarveny pozitivně v cévách nádorových tkání a index Ki-67 byl nízký (méně než 1 %) (obr. C). Tyto výsledky společně naznačovaly, že patologickou diagnózou nádoru byl PGL. Osm dní po operaci se pacientka zotavila bez komplikací. Navíc hladina glukózy v krvi této pacientky se snížila na normální hodnoty do 20 dnů poté. Následné vyšetření jaterních funkcí, hladiny glukózy v krvi a MRI vyšetření celého břicha a 131I-MIBG vyšetření těla pacientky neprokázaly žádné abnormality. K dnešnímu dni se pacientka podrobila následnému vyšetření po více než 2 roky a nebyly zaznamenány žádné důkazy o recidivě nebo metastázách.