53letý muž přišel s bolestí a otokem pravé horní třetiny paže po třech měsících zvedání těžkých břemen. Bolest byla náhlá, tupá, vystřelující do oblasti lopatky, bez jakýchkoliv zhoršujících nebo zmírňujících faktorů. Otok vypadal jako citrón velikosti, který se postupně zvětšoval za poslední tři měsíce. Pacient měl spojené parestézie, necitlivost a omezenou pohyblivost ramene. Pacient uvedl v anamnéze výrazné hubnutí a ztrátu chuti k jídlu. V minulosti nebyl zaznamenán podnět k traumatu nebo ozáření. Při vyšetření byl zaznamenán difuzní otok v pravé paži a pravé lopatce o rozměrech přibližně 15 cm ×x 10 cm ×x 7 cm. Otok vykazoval různou konzistenci s špatně definovanými okraji a okraji. Kůže nad otok byla napjatá a lesklá s rozšířenými, zduřenými žilami. Nad otok nebyl zaznamenán žádný šelest. Metabolický profil odhalil desetinásobné zvýšení alkalické fosfatázy v séru a významné zvýšení laktátové dehydrogenázy. Obyčejný rentgen pravého ramena s humerusem odhalil velkou expanzivní lytickú masu měkkých tkání v pravém proximálním humeru zahrnující jak kortex, tak medulu s širokou zónou přechodu bez sklerotických okrajů (jak je znázorněno v,). Ne-zvýrazněný počítačový tomografický (CT) sken pravého ramena (koronální a axiální sekce) odhalil velkou expanzivní lytickú hustotní masu léze měřící 10,8 cm × 7,8 cm × 9,2 cm v pravém horním 1/3 humeru a vykazující ztrátu tukových rovin s pravým subscapularis, supraspinatus a přiléhající pravým deltoidním a prsním svalem (jak je znázorněno v,). Magnetická rezonance (MRI) ukázala T1 hypointenzní, T2/PDFS hyperintenzní velkou dobře definovanou expanzivní lytickú lézi měřící 10,8 cm × 7,9 cm × 9,2 cm s multi-lokulovanými cysty a vícečetnými krevně-tekutinovými úrovněmi zahrnujícími pravý proximální humerus infiltrující pravý subscapularis a supraspinatus sval s hyperintenzity v infraspinatus a teres minor svalech (jak je znázorněno v - to). Tc-99m methylen difosfonát (MDP) kostní scan odhalil abnormální příjem značkovače v pravém horním 1/3 humeru a lopatce. S pozitronovou emisní tomografií (PET) nebyly prokázány žádné metastatické léze. Radiologické důkazy s hromaděním multifokálních lézí v jediné anatomické oblasti vyvolávají vysokou míru podezření na kostní vaskulární nádory. Je velmi sporné, zda lze rozlišit mezi angiosarkomem, hemangioendoteliomem a hemangiopericitomem. Angiosarkom může být destruktivnější, ale buněčná diferenciace není spolehlivá. Možnou diferenciální diagnózou byly metastázy kostní dřeně, mnohočetný myelom, kostní angiosarkom, kostní hemangioendoteliom a kostní hemangiopericitom. S podezřením na zhoubný nádor byl pacient podroben řezové biopsii. Zhoubná tkáň byla hrubá, tan červená a hemoragická s několika oblastmi nekrózy. Histopatologicky vykazoval nádor cytologicky zhoubné buňky, které měly epithelioidní vzhled. Jádra byla vesikulární a obsahovala jedno nebo dvě malá nukleola a občasné makronukleoly. Cytoplazma byla řídká až středně silná, hluboce eozinofilní, neporušená a fragmentovaná erytrocyty. Byly také vidět oblasti vasokonstrukce spolu s četnými mitotickými útvary. Nádorové buňky byly uspořádány do pevných vrstev a lemovaly nepravidelné cévní lumeny. Spolu s extravazovanými erytrocyty byly přítomny rozptýlené usazeniny hemosiderinu. Byly také vidět variabilní zánětlivé infiltráty složené z lymfocytů a neutrofilů (jak je znázorněno v). Immunohistochemická analýza prokázala přítomnost von Willebrandova faktoru, vimentinu, CD-31 (jak je znázorněno na ) a -34, faktor 8 RA pozitivity, což potvrdilo nádor vaskulárního původu, a proto byla stanovena diagnóza primárního angiosarkomu kostního původu (humerus). Naše pacientka byla léčena 6 cykly (jeden cyklus za měsíc) paliativními chemoterapeutickými látkami podle protokolu mesna, doxorubicin, ifosfamid a dacarbazin (MAID) a byla sledována po dobu 6 měsíců po posledním cyklu chemoterapie. Pacientka vykazovala ke konci prvního roku zmenšení velikosti masy a snížení bolesti v oblasti pravé humerální kosti. Pacientka byla stále sledována.