34letý muž byl přijat na oddělení maxilofaciální chirurgie nemocnice Shariati v roce 2021 s hlavním problémem asymetrie obličeje trvající 12 měsíců. Zranění začalo jako malé bolestivé zranění v pravé bukální sliznici, které postupně postupovalo a rozšířilo se do nosní dutiny. Pacienti neměli žádné příznaky B včetně horečky, úbytku hmotnosti a nočního pocení. Jeho minulá anamnéza, psychosociální historie, historie užívání léků a rodinná historie byly bez pozoruhodností, s výjimkou pacientovy obvyklé historie požití opia po dobu 10 let. Po 3 měsících lokální protizánětlivé léčby a 14 dnech antibiotické léčby nebyl zaznamenán očekávaný terapeutický účinek. Při vyšetření hlavy a krku byla na pravé straně obličeje nalezena pevná podkožní masa. Masa byla při palpaci pevná a bolestivá. Byly hmatné bilaterální krční lymfatické uzliny. Intraorální vyšetření ukázalo ulcero-proliferativní lézi v pravé bukální sliznici, která měla špatně definovaný a ztvrdlý okraj a byla pokryta bělavou pseudo-membránou. Z krevních testů vyplývá, že počet bílých krvinek je 3700/μl (neutrofily 87,0 %, lymfy 10,0 %) (4,5 až 11,0 × 109/L); hemoglobin 14,5 g/dl (14–17 g/dl); počet krevních destiček 196 × 109/l (150 až 400 × 109/L), ESR 47 mm/h (až 10 mm/h), laktátová dehydrogenáza LDH 420 IU/L (150–500 U/L). Pacient podstoupil počítačovou tomografii (CT) ústní dutiny a krku. Zpráva z CT byla následující: destruktivní a expanzivní hustota měkkých tkání s centrální nekrózou v pravém maxilárním sinu s rozšířením do nosní dutiny a pravého ethmoidního sinu s destrukcí laterální stěny maxilárního sinu a rozšířením do oblasti tváře a úst. Sekrece byly také vidět v pravém sphenoidálním sinu. Nebyla zaznamenána intraorbitální invaze. Byly vidět mírné bilaterální zvětšené krční lymfatické uzliny a důkazy v CT byly sugestivní pro reaktivní lymfatické uzliny (obrázek). Vzhledem k charakteristickým rysům zobrazování a klinické anamnézy pacienta byla provedena biopsie z ústní sliznice. Histopatologické a imunohistochemické nálezy byly ve prospěch vzácné diagnózy periferního T-buněčného lymfomu, jinak nespecifikovaného (PTCL-NOS) (obrázek). Výsledky IHC byly následující: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56− a Ki67 bylo kolem 70 % – 80 %. Pak byl proveden snímek kostí celého těla a CT vyšetření pro stanovení stadia. Zjištění na zobrazovacích testech neprokázala mediastinální nebo retroperitoneální lymfadenopatii nebo viscerální postižení. Biopsie kostní dřeně a cytologie mozkomíšního moku byly negativní na přítomnost zhoubných buněk. S použitím stupnice Ann Arbor byl pacient zařazen do IIEA stupně onemocnění. Po stanovení diagnózy podstoupil pacient chemoterapii následovanou radioterapií. Režim chemoterapie byl CHOEP s následujícími dávkami léků: Cyklfosfamid (Cytoxan) 750 mg/m2 IV v den 1. Doxorubicin (Adriamycin) 50 mg/m2 IV 1. den. Vincristin (Oncovin) 1,4 mg/m2 (max 2 mg) IV 1. den. Etoposid (Vepesid) 100 mg/m2 IV ve dnech 1–3. Prednison (Sterapred) 100 mg perorálně 1. až 5. den a 6. cyklus každé 3 týdny. Tento režim byl dobře tolerován bez jakékoli významné toxicity s výjimkou ztráty kostní hmoty a osteopenie po zahájení kortikosteroidové terapie, která byla monitorována pomocí hustoty kostní hmoty pomocí duální rentgenové absorptiometrie, hladiny vitaminu D a vápníku v séru. Protože po chemoterapii zůstal zbytek, pacientka podstoupila 3D konformní radioterapii zevním paprskem v celkové dávce 45 Gy ve 25 frakcích s pěti léčebnými frakcemi týdně. Pacient dosáhl úplné odpovědi a zůstává bez nemoci bez jakýchkoliv závažných nežádoucích účinků souvisejících s léčbou po 12 měsících sledování. Po chemoterapii, kdy se nedosáhlo úplné odpovědi na léčbu, jsme použili vyšší dávku (45 Gy) v radioterapii. Vzhledem k neúčinnosti chemoterapie a recidivě nádoru potřebuje pacient dlouhé období sledování. Podle předchozích studií byl medián doby od ukončení léčby do relapsu 8 měsíců (rozsah 2–73), takže byly naplánovány dlouhodobé návštěvy pro sledování.