18letá žena trpěla po dobu jednoho měsíce tlakem na hrudi. Navštívila nemocnici a její elektrokardiogram ukázal depresi ST segmentu v I, aVL a V2-4 (obr. a). Byla podezřelá z anginy pectoris a byla odeslána do naší nemocnice. Její laboratorní údaje při přijetí ukázaly normální rozsah kreatinkinázy a troponinu I, jak je uvedeno v tabulce. Koronární angiografie odhalila závažnou stenózu v osti obou hlavních větví a pravé koronární arterie (obr. a, b). Analýza kvantitativní koronární angiografie byla provedena pomocí počítačového systému kvantitativní analýzy (QAngio XA verze 7.3, Medis Medical Imaging System, Leiden, Nizozemsko) s použitím kontrastního plného katetru jako kalibračního zdroje. Procentuální hodnota průměru nejzávažnější stenózy ve srovnání s referenčním průměrem byla definována jako % průměrné stenózy ([] % průměrné stenózy ostiální stenózy byl 95,0 % v levé hlavní větvi a 87,2 % v pravé koronární arterii (obr. a, b). Kvantitativní koronární angiografie byla provedena pomocí počítačového systému kvantitativní analýzy (QAngio XA verze 7.3, Medis Medical Imaging System, Leiden, Nizozemsko) s použitím kontrastního plného katetru jako kalibračního zdroje. Procentuální hodnota průměru nejzávažnější stenózy ve srovnání s referenčním průměrem byla definována jako % průměrné stenózy ([] % průměrné stenózy ostiální stenózy byl 95,0 % v levé hlavní větvi a 87,2 % v pravé koronární arterii (obr. a, b). Intrakoronární podání isosorbid dinitrátu nerozšířilo ostiální stenózu, což naznačuje, že stenóza byla organická léze. Optimální léčba včetně beta blokátoru, antiplateletu a statinu byla zahájena pro její onemocnění koronárních tepen. Koronární angiografie s kontrastním zlepšením neprokázala žádnou specifickou abnormitu aorty (obr. a, b). Neměla stenózu renální arterie nebo hypertenzi. Její pravý a levý kotník-rameno byly 1,08 a 1,03, v tomto pořadí. Byla vyšetřena oftalmologem a neměla zhoršení zraku. Magnetická rezonance angiografie neprokázala žádnou významnou stenózu její aorty (obr. a, b). Pacientka neměla žádné rizikové faktory koronárních tepen nebo známky infekčního onemocnění a vrozené srdeční choroby. C-reaktivní protein, sérum amyloid A a sedimentace erytrocytů (1 h) při přijetí byly 2,13 mg/dL (normální rozsah: 0,00-0,30 mg/dL), 479 μg/mL (normální rozsah: 0,0-8,0 μg/mL), a 40 mm (normální rozsah: 3-15 mm), což naznačuje systémový zánět. 18F-FDG PET/CT ukázala izolovanou zánětlivou reakci kořenové části aorty (obr. a, b). Proto byla diagnostikována Takayasu arteritis a při zahájení prednisolonu bylo podáno 0,56 mg/kg/den. Tocilizumab byl přidán 3 měsíce po zahájení prednisolonu (obr. ). Následná koronární angiografie ukázala regresi ostiální stenózy 4 měsíce po zahájení prednisolonu a % průměrné stenózy bylo 86,7 % v levé hlavní větvi a 72,6 % v pravé koronární arterii (obr. c, d). Intravaskulární ultrazvuk nebo optická koherentní tomografie nebyly provedeny pro ostiální léze. Její C-reaktivní protein a sedimentace erytrocytů (1 h) byly sníženy na 0,03 mg/dL a 5 mm, v tomto pořadí. Druhá 18F-FDG PET/CT ukázala snížené 18F-FDG vychytávání v kořenové části aorty, ale stále vykazovala zánět (obr. c, d). Její sérový amyloid A 13,8 μg/mL nebyl normalizován, proto jsme se rozhodli kontrolovat aktivitu nemoci kombinovanou imunosupresivní léčbou včetně steroidní pulzní terapie (methylprednisolon 1 g/den po dobu 3 dnů). Perorální methotrexát v dávce 4 až 8 mg/týden byl podán ke snížení dávky kortikosteroidů (obr. ). Hladiny sérového amyloidu A nebyly významně zvýšeny a dávka prednisolonu byla snížena z 0,28 na 0,21 mg/kg/den po podání methotrexátu. Zobrazování myokardiální perfúze pomocí 13N-amoniakového PET odhalilo ischemii myokardu (obr. ). Po potlačení aktivity onemocnění bylo zvažováno provedení koronárního bypassu, ale pacientka a její rodina odmítli invazivní revaskularizaci pro onemocnění koronárních tepen. Po imunosupresivní léčbě pomocí prednisolonu, tocilizumabu a methotrexatu nebylo zaznamenáno žádné stlačení hrudníku a deprese ST-segmentu (obr. b). Pacientka byla propuštěna po 201denní hospitalizaci a podávala si 0,21 mg/kg/den prednisolonu, 8 mg/týden methotrexatu, 162 mg/týden tocilizumabu, 40 mg/den isosorbidu dinitrátu, 15 mg/den nikorandilu, 100 mg/den aspirinu, 2,5 mg/den rosuvastatinu a 10 mg/den karvedilolu. Elektrokardiogram v klidu neodhalil žádnou významnou změnu ST-T a laboratorní data neprokázala žádný významný nárůst C-reaktivního proteinu, sedimentace erytrocytů (1 h) nebo sérového amyloidu A v ambulantním sledování. Po propuštění neměla pacientka žádné srdeční příhody po dobu 6 měsíců.