47letý muž se dostavil s postupně se zvětšující bolestivou masou měkkých tkání, která se objevila před 7–8 měsíci a měřila 4 × 3 cm na vnitřní straně pravého stehna. Počítačová tomografie (CT) odhalila abnormální zvýrazněnou lézi v perianální oblasti. Všechny viscerální orgány byly normální. Nezjistilo se žádné zesílení stěn střev, volné tekutiny nebo břišní lymfadenopatie. Následně podstoupil marginální excizi této masy jinde. Při biopsii byla diagnostikována jako špatně diferencovaný karcinom a byla nám předána ve formě jediného mikro řezu obarveného hematoxylinem a eosinem (H & E) spolu s parafínovým blokem pro posouzení. V naší nemocnici byly hladiny nádorového markeru pro karcinoembryonální antigen (CEA) normální, tj. 1,8 ng/ml (normální rozmezí: 0,3–2,7 ng/ml) Po histologickém vyšetření byla nabídnuta diagnóza epiteliodního sarkomu „proximálního typu“. Pacientovi bylo doporučeno rozsáhlé odstranění po zobrazování pomocí magnetické rezonance (MRI) kvůli obavám z reziduální nemoci. Pacient však nebyl dále sledován. Šest měsíců poté se na stejném místě objevil zvětšující se útvar. Během této doby odhalil, že podstoupil adjuvantní chemoterapii (CT) a radioterapii (RT), které dobře snášel. V důsledku přetrvávající léze však začal mít potíže s chůzí. Prodělal hrudní RT spolu s CT a vyšetření ultrazvukem (USG) v reálném čase ve vysokém frekvenčním pásmu, které bylo provedeno na přetrvávající útvar, který byl znovu vyřezán a znovu nám byl předložen k posouzení. V hluboké podkožní oblasti pravého, horního, vnitřního stehna až 5–10 mm nad a před jizvou z dřívějšího chirurgického zákroku byl pozorován oválný, hypoechoický, pevný útvar o rozměrech 2,9 × 2,2 × 2,1 cm. V podkožní vrstvě byly pozorovány další dvě malé oválné hypoechoické pevné útvary o rozměrech 10 a 8 mm. Hlavní útvar vykazoval špatně definovanou echogenní stěnu s periferní echogenní linií, která do něj vstupovala, což nasvědčuje lymfatickému uzlu. Excentrické kortikální parenchyma vykazovalo narušenou architekturu. Přikrývající kůže byla normální s lehce vystupujícími podkožními tukovými laloky. V barevné Dopplerově sonografii nebyla pozorována žádná významná průtoková léze. Radiologicky byly diferenciální diagnózy zahrnující nádorovou masu vs. lymfatickou masu. (Obrázek). První excizní vzorek měl hrubý vzhled šedobílých kousků měkké tkáně o rozměrech 3,5 × 2 × 2 cm. Podrobnosti týkající se okrajového stavu nebyly k dispozici. Z histologického hlediska vykazoval nádor mnohočetný uzlovitý vzor, který je výsledkem invaze tenkých vláknitých septů buňkami uspořádanými převážně soudržným způsobem. V některých místech byla pozorována buněčná dezintegrace v kombinaci s krvácením, což vedlo k „pseudoangiosarkomatickému“ vzorci. Buňky byly oválné až polygonální a vykazovaly středně silný nukleární pleomorfismus. Byly mezi nimi větší buňky s vesikulárními jádry, výraznými nukleoly a hojnou cytoplazmou včetně intracytoplasmických inkluzí připomínajících „rabdoidní“ morfologii spolu s ohraničenými oblastmi nádorové nekrózy. Mitozy byly zaznamenány, ale nebyly nápadné. (Obrázek a). S pomocí široké nabídky IHC markerů byly provedeny speciální histochemické stavy (tabulka). Zbarvení retikulinu zvýraznilo uzlovitý růstový vzor nádoru. (obrázek). IHC prokázala difúzní silnou pozitivitu pro CK a vimentin v nádorových buňkách. CK-7 a EMA byly také silně pozitivní. (obrázek a). Desmin byl fokálně pozitivní (obrázek). Kromě toho bylo zjištěno, že CD34 je silně pozitivní (obrázek). SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit a LCA byly negativní. Byla stanovena diagnóza epitelioidního sarkomu proximálního typu. Při opakovaném vyjmutí se prokázala podobná histologie. Kromě toho byl zaznamenán zvýšený počet větších buněk spolu s obrovskými nádorovými buňkami a několika mitózami.