81letá japonská pacientka s anamnézou diabetu mellitus 2. typu a arteriosklerózy obliterans byla do naší nemocnice poslána na vyšetření častého zvýšení jaterních a žlučových enzymů a dilatace intrahepatálních žlučových cest, které byly zjištěny jejím rodinným lékařem během břišní ultrasonografie. Pacientka si nestěžovala na bolest břicha nebo sníženou chuť k jídlu. Laboratorní vyšetření odhalila lehce zvýšená žlučová enzymatická aktivita včetně alkalické fosfatázy 413 IU/L (normální 104–338 IU/L) a glutamyl transpeptidázy 184 IU/L (normální 9–28 IU/L); ostatní chemické údaje v séru byly však v normálních hodnotách. Hladiny markerových nádorových antigenů karcinoembryonálního antigenu a uhlohydrátového antigenu 19-9 byly rovněž v normálních hodnotách. Kontrastem posílená břišní počítačová tomografie a magnetická rezonance cholangiopankreatografie ukázaly dilataci intra- a extrahepatálních žlučových cest a hlavní pankreatické dutiny bez jakýchkoli striktur (obr. ), což naznačovalo přítomnost ampulárního nádoru. Nebylo zjištěno zvětšení lymfatických uzlin ani metastáz. Endoskopická ultrasonografie ukázala hypoechoický útvar 9 × 9 mm v ampulle Vatera (obr. ). Nádor byl lokalizován na vnitřní straně duodenální stěny a nepronikl do duodenální svaloviny, do pankreatu, do společného žlučovodového terminálu ani do hlavní pankreatické dutiny. Duodenoskopie odhalila vyboulení ústní části kvůli rozšířenému distálnímu žlučovému traktu a exponovaný červený nádor v ampulle Vatera (obr. ), který byl diagnostikován na biopsii jako adenokarcinom s komponentou SCC. Endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie (ERCP) ukázala dilataci upstreamového žlučovodového traktu a hlavního pankreatického žlučovodového traktu a ERCP následovaná transpapilární biliární intraduktální ultrasonografií odhalila hypoechoický nádor omezený na ampulla duodena, společný kanál ampulla a hlavní pankreatický žlučovod. Nebyla však zaznamenána žádná dilatace ampulla duodena pankreatu nebo distálního žlučovodového traktu. Vzhledem k tomu, že pacientka vykazovala nástup akutní cholangitidy sekundární k ERCP, byla provedena endoskopická retrográdní biliární drenáž za použití plastového stentu den po ERCP. Na základě těchto nálezů byla léze diagnostikována jako časný karcinom ampulla Vatera s komponentou SCC bez rozšíření podél distálního žlučovodového traktu nebo hlavního pankreatického žlučovodového traktu. Následně byla provedena pylorus-preserving pankreatoduodenektomie (PPPD) s regionální lymfadenektomií. Makroskopické vyšetření odhalilo bělavý a pevný exponovaný typ nádoru, 11 × 8 mm v ampulle Vatera (obr. ). Patologické vyšetření ukázalo přítomnost dvou maligních komponent, včetně špatně diferencovaného tubulárního adenokarcinomu a SCC bez invaze za sphincterem Oddi nebo do duodenální submuózy (obr. ). SCC a adenokarcinomové komponenty v nádoru tvořily přibližně 30 a 70 % nádorové hmoty. Nebyla zaznamenána žádná regionální lymfadenektomie nebo lymfovaskulární nebo perineurální infiltrace. Imunohistochemická analýza skvamózního markerového cytokeratinu (CK)-5/6 ukázala silnou pozitivní expresi v SCC komponentě a slabou expresi v adenokarcinomové komponentě (obr. ). Naproti tomu byl adenokarcinomový marker CK-7 silně detekován v adenokarcinomové komponentě a slabě detekován v SCC komponentě (obr. ). Pooperační průběh byl bez komplikací a pacientka neměla žádné recidivy nebo metastázy až do 20 měsíců po operaci.