43letá žena, Gravida 3, Para 3, si stěžovala na silné bolesti v podbřišku, převážně v levém podbřišku, trvající šest měsíců. Pacientčina anamnéza byla bez pozoruhodností, s výjimkou myomektomie pro benigní leiomyom, provedené před 12 lety. Fyzikální vyšetření odhalilo nafouklý podbřišek, hmatatelnou masu v levém podbřišku a zvětšenou dělohu. Tato zjištění naznačovala leiomyom nebo adenomyózu. Ultrazvuk břicha odhalil mnoho velkých a heterogenních uzlin v děloze, největší měřila 7 cm. Velikost a vzhled byly u obou vaječníků normální. V levém podžebří se nacházela 10 cm velká hmota nejasného původu s mnoha hypoechoickými oblastmi, což naznačovalo nekrózu (obr. A). CT břicha odhalila mnohočetné fibroidy v děloze, nádor v levém podžebří a retroperitoneální lymfadenopatie v levém vnějším iliačním a laterálním aortálním řetězci (obr. Ba a Bb). CT hrudníku ukázala četné plicní uzly v obou plicích (obr. Bc). MRI ukázala zvětšenou asymetrickou myomatózní dělohu. T2-vážené rychlé SEMR obrazy ukázaly normální endometriální pruh a spojovací zónu s více dobře ohraničenými intramurálními a subserózními leiomyomy, v souladu s typem 5 a 6 lézí, podle systému podtřídy leiomyomů Mezinárodní federace gynekologie a porodnictví (obr. a). Leiomyomy ukázaly střední intenzitu signálu ve srovnání s děložní stěnou bez nekrózy nebo krvácení. MRI také odhalila 10 cm nádor neurčeného původu v levém hypochondriu (obr. b) s retroperitoneální lymfadenopatií levé vnější ilické a laterální aortální řetězce (obr. c, d). Axiální T1-vážený MR sken ukázal fibroidy s vysokým kontrastem a bez non-kontrastu. Znak překlenujících cév naznačil děložní původ mas (obr. c). Protože tyto výsledky zobrazování byly neprůkazné a alarmující pro metastatický uterinní sarkom nebo gastrointestinální malignitu, provedli jsme v součinnosti s týmem pro gastrointestinální chirurgii diagnostickou a intervenční laparotomii. Intraoperační nálezy zahrnovaly: 1) subsurální a intramurální masy s makroskopickými uterinními fibroidy; 2) normální vaječníky a vejcovody; 3) pololopatkovou pevnou masu, která byla v některých oblastech rozrušitelná a přilnula pouze k viscerálnímu peritoneu v levém hypochondriu; a 4) lymfadenopatii v levém vnějším iliačním a laterálním aortálním řetězci, která indikovala metastázy. V důsledku toho jsme provedli interannexiální hysterektomii, úplné odstranění masy v levém hypochondriu a lymfadenektomii. Anatomopatologické vyšetření děložních mas odhalilo nezhoubnou proliferaci buněk hladkého svalstva, která naznačovala leiomyom (obr. A). Buněčná jádra byla hyperchromatická a protáhlá a chyběly jim známky atypických nebo abnormálních mitotických procesů. Buňky hladkého svalstva měly fascikulární organizaci, oddělenou dobře vaskularizovaným fibro-hyalinovým stromem bez jakýchkoli nekrotických zón (obr. A). Buněčnost levé hypochondriální masy připomínala děložní leiomyom (obr. B). Nebyla zde žádná nekróza ani krvácení a byla složena z fascikulárních buněk hladkého svalstva (obr. B). Lymfatické uzliny odstraněné z levé vnější iliacké a laterální aortální řetězce odhalily masivní metastázu hladkého svalstva, která téměř zcela nahradila obvyklé lymfatické tkáně, přičemž jen několik lymfatických uzlin si zachovalo obvyklou strukturu. Toto lymfatické uzlinové hladké svalové tkáň připomínala děložní leiomyom a levou hypochondriální nádor. Immunohistochemicky byly analyzovány lymfatické uzliny, levý hypochondrický nádor a děložní leiomyom. Všechna testovaná tkáň byla pozitivní na h-caldesmon, hladký svalový aktin (SMA), estrogenové (ER) a progesteronové receptory (PR) (obr. C a D). Důležitý nález byl proveden během imunohistochemického vyšetření peritoneální masy (obr. B) a jednoho z resekovaných lymfatických uzlin (obr. A), které odhalilo coelomickou tkáň přiléhající k svalové proliferaci v rámci těchto metastatických míst. Tato tkáň je složena z sloupcového coelomického epitelu spočívajícího na středně buněčné mezenchymální tkáni (obr. B, A a B). Okolní svalová proliferace byla vysoce pozitivní na hladký svalový aktin a h-caldesmon, zatímco coelomická tkáň byla negativní (obr. A a B). Jak coelomická tkáň, tak i svalová ložiska v ilické lymfatické uzlině prokázaly difúzní robustní a homogenní pozitivitu na estrogenové a progesteronové receptory (obr. A a B). Na základě klinického obrazu, zobrazovacích studií, histologie, imunohistochemických pozitivních skvrn a indexu Ki-67 menšího než 1 % jsme zachovali diagnózu BML zahrnující plíce, břicho a retroperitoneální lymfatické uzliny a rozhodli jsme se pacienta sledovat bez hormonální léčby.