42letá zambijská žena afrického původu, která je HIV pozitivní, se dostavila na pohotovost s anamnézou 7 měsíců trvající anorexie, progresivní dušnosti a produktivního kašle s hlenovitým sputem. Pacientka měla za sebou nejméně 6 měsíců anti-tuberkulózní léčby (ATT) od svého předepisujícího lékaře na základě příznaků a rentgenových nálezů hrudníku, bez výrazného klinického zlepšení. Kromě toho dostávala vysoké dávky ko-trimoxazolu pro podezření na pneumocystis jiroveci pneumonii (PCP), která také neměla žádný významný účinek. V době návštěvy byla pacientka na kombinované antiretrovirální léčbě (cART) přibližně 6 let. Popírala, že by měla v anamnéze vyrážky, bolesti kloubů, bolesti hlavy nebo fotofobii. Při vyšetření vypadala nemocně, byla plně při vědomí, apyrexická, tachypneická (32 dechů za minutu) a tachykardická (120 tepů za minutu) s periferní saturací kyslíkem 84 % na okolním vzduchu a krevním tlakem 110/70 mmHg. Při poslechu bylo slyšet hrubé rozsáhlé praskání v obou plicních lalocích a srdeční ozvy byly pravidelné s hlasitým P2 zaznamenaným v tricuspidální oblasti. Vyšetření bylo negativní na jakýkoliv kožní vyrážku, alopecii, otok/deformitu kloubů, hepatosplenomegalii, ascites nebo periferní edém. Počáteční elektrokardiogram ukázal sinusovou tachykardii s odchylkou levého osy, vzorek napětí pravé komory s inverzí T vlny ve V1-V4 a prominentní R vlnu v pravých srdečních svalech, což odpovídalo hypertrofii pravé komory (obrázek). Její RTG hrudníku ukázal zvětšený srdeční stín s bronchogramem vzduchu a difuzní stínovou retikulární reakcí. Urgentní transtorakální echokardiogram odhalil mírný perikardiální výpotek, zvětšení pravé síně a pravé komory s tricuspidální regurgitací a plicní hypertenzi. Počáteční krevní plyny ukázaly obraz hypoxémie s nízkou arteriální koncentrací oxidu uhličitého, což odpovídalo modelu respiračního selhání typu 1 (PH 7,46, PCO2-27 mmHg; očekávaná kompenzace 34-38 mmHg podle Wintersovy rovnice, PO2-42 mmHg, HCO3-18,7 mEq/l). D-dimery byly výrazně zvýšené na 2600 ng/mL. Navzdory velmi vysokým hladinám d-dimerů byl následný RTG hrudníku negativní na plicní embolismus a nálezy byly popsány jako normální. Dopplerův ultrazvuk obou dolních končetin vyloučil žilní tromboembolismus. Její břišní ultrazvuk byl také normální. Sputum pro Gene-Xpert, mikroskopie, kultivace a citlivost byly získány k vyloučení jiné infekční etiologie. Pracovní diagnóza v tomto bodě byla subakutní plicní embolismus (PE) k vyloučení chronické infekční pneumonie. Pacientka dostávala vysokoprotokový kyslík 8 l/min přes obličejovou masku, nízkomolekulární heparin (enoxaparin 80 mg dvakrát denně), warfarin (5 mg jednou denně) a furosemid 40 mg jednou denně vzhledem k rozsáhlým jemným prasklinám v obou plicních polích. Výsledky provedených vyšetření jsou uvedeny v tabulce níže (Tabulka). Stav pacientky se během hospitalizace zlepšil. Už nebyla závislá na kyslíku, její SaPO2 byla 94 % na okolním vzduchu, plicní pole byla při poslechu čistá a její dechová frekvence se snížila na 24/min. Vyšetření sputa na tuberkulózu a bakteriální infekci bylo negativní. Pacientka byla propuštěna 9. den na základě nízkého rizika dle indexu závažnosti plicní embolie (PESI) při užívání warfarinu 5 mg jednou denně, až do obdržení laboratorních výsledků opakovaných d-dimerů. Pacientka však byla znovu přijata 5 dní poté kvůli opakovanému závažnému respiračnímu selhání. Při opětovném přijetí byla velmi neklidná, bez dechu v klidu a apirexická. Nebyla bledá ani cyanotická. Její periferní saturace byla 98 % při 4 l/min kyslíku podávaného přes nosní kanylu. Neměla žádné známky přetížení organismu tekutinami. Při opakovaném transtorakálním echokardiogramu bylo zaznamenáno mírné plicní krvácení a hlasitý P2. Mezitím opakovaný transtorakální echokardiogram ukázal mírný plicní výpotek a plicní hypertenzi. Opakované elektrokardiogramy vykazovaly stejné známky jako při prvním vyšetření při přijetí. D-dimery byly normalizovány (396 ng/ml). Výsledky testů autoimunitních onemocnění však ukázaly silně pozitivní ANA a anti-dsDNA. Protilátky proti histonu a fosfolipidu (protilátky proti β2 glykoproteinu 1, antikoagulant lupus a anti-kardiolipinové protilátky) byly negativní. Na základě výsledků byla stanovena diagnóza aktivní SLE s možností chronického intersticiálního plicního onemocnění lupusem. Pacientka byla přijata na jednotku intenzivní péče pro další léčbu a podporu. Dostala intravenózně methylprednisolon 500 mg, poté 250 mg jednou denně po dobu 4 dnů, následovaných perorálním prednisolonem 50 mg jednou denně. Pokračovala také ve své léčbě warfarinem. Po 11 dnech byla propuštěna v asymptomatickém stavu na prednisolon, hydroxychlorochin, omeprazol a warfarin. Při plánovaném vyšetření na revmatologické klinice o dva týdny později zůstala asymptomatická a bylo zahájeno pomalé snižování dávky prednisolonu. Pokračovala v běžném životě. Vzhledem k jejímu HIV statusu a užívání steroidů bylo plánováno rutinní imunologické vyšetření každé 3 měsíce a měsíční lékařské kontroly warfarinové terapie a sledování INR.