65letý muž se dostavil s pocitem břišní masy a s podezřením na neúplnou obstrukci střev. V minulosti měl hypertenzi a hyperlipidemii; před 9 lety podstoupil perkutánní koronární stent a v současnosti užívá beta-blokátory 47,5 mg, aspirin 100 mg a rosuvastatin 10 mg. Bez pozoruhodné rodinné anamnézy. Fyzikální vyšetření ukázalo, že jeho vitální funkce byly v normálním rozmezí. Při vyšetření břicha bylo možné spatřit masivní masu, která se táhla od středu břicha až do pánve, byla asi 16 cm velká, málo pohyblivá a tvrdá. Zbytek břicha byl měkký a nebolestivý, bez známek peritoneální iritace. První laboratorní testy včetně kompletního krevního obrazu a nádorových markerů byly uvedeny v. Kontrastní CT břicha ukázalo, že v oblasti většího omenta střední a dolní břišní stěny () je přítomna velká hmota, která způsobuje nejasnosti (). Byla provedena 3D rekonstrukce snímků (). Pro objasnění vztahu mezi nádorem a tlustým střevem byla provedena kolonoskopie (). Předoperační diagnóza pacienta byla střevní obstrukce a břišní nádor a v květnu tohoto roku podstoupil operaci. Během operace jsme zjistili, že nádor pocházel z omentumu majus a napadl střední segment příčného střeva, přední stěnu močového měchýře a břišní stěnu. Nebyly nalezeny žádné další vzdálené metastázy. Pacient podstoupil chirurgickou léčbu, která zahrnovala 5 cm příčný střevní řez na každém konci s masovou nádorovou hmotou, postiženou tkáň močového měchýře a dolní břišní část o velikosti přibližně 10 * 10 cm z adhezivního peritonea a břišní pochvy. Kompletní nádor byl odstraněn a byla provedena elevovaná kolostomie. () Doba operace u pacienta byla 282 minut, intraoperační krvácení bylo 100 ml a po operaci nedošlo k žádným komplikacím. Po operaci byl pacient obecně ve stabilním stavu a byl propuštěn o 9 dní později. Velikost nádoru byla 18 * 12 * 6 cm. Řezná plocha nádoru byla šedá s krvácením ve středu. Histologicky byl novotvar lobulární a sestával z malých kulatých buněk s amfifilovou cytoplazmou a kulatých až vejčitých mononukleárních hyperchromních jader. Byla zde patrná mitóza a nekróza. Novotvar zasahoval okolní tukovou tkáň a byl infiltrován do střevní a močové stěny. () Imunohistochemie ukázala, že nádorové buňky se diferencovaly na epiteliální, svalové a nervové buňky. Nádorové buňky exprimovaly epiteliální marker, jako je CK (pan), CAM5.2 a EMA. Proteiny desmin, NSE, vimentin a CD99 byly silně exprimovány v nádorových buňkách. Pozitivní míra Ki-67 byla asi 60 %. Některé nádorové buňky exprimovaly MC (HBME1). GATA-3, P63, CK5/6, Syn, CgA, CEA, Wilmsův nádor, MyoD1, myogenin, NKX2.2, kalretinin, CD56, S-100, SOX-10 a PGP9.5 byly však negativní. Fluorescenční in situ hybridizace (FISH) odhalila přestavbu genu EWSR1-WT1 na 22q12, což potvrdilo diagnózu desmoplastického malého kulatého buněčného nádoru (). V srpnu byl pacient znovu vyšetřen pomocí posíleného CT břicha a hrudníku a bylo zjištěno, že nedošlo k recidivě nádoru a metastázám. Pacient od operace čtyřikrát podstoupil chemoterapii. Chemoterapeutický režim byl perorální 0,5 g dakarbazinu 1. den – 4. den a intravenózní lipozom 50 mg doxorubicinu 1. den.