39letá Sinhalka se dostavila s obstrukčním ikterem trvajícím 3 měsíce. Měla hluboce ikterickou skléru s příznaky pruritu. Vyšetření břicha odhalilo mírnou hepatomegalii. Hladiny sérového bilirubinu, alkalické fosfatázy a gama-glutamyltransferázy byly významně zvýšené, zatímco hladiny transamináz byly středně vysoké. Ultrazvukové vyšetření naznačovalo cystické léze v segmentu IV jater s rozšířenými intrahepatálními kanály. Trojfázová počítačová tomografie (CT) odhalila nezvýrazněnou cystická lézi v segmentu IV s rozšířením intrahepatálních kanálů. Následné zobrazení jater pomocí magnetické rezonance (MRI) a magnetická rezonance cholangiopankreatogramu (MRCP) potvrdily cystické léze v játrech a masovou lézi, která zaujímá společný jaterní kanál a proximální společný žlučovod až po úroveň duodenum (obrázek) ). Její sérový uhlohydrátový antigen (CA) 19–9 byl vyšší než 1000U/mL (normální <40U/mL). V přechodném období podstoupila endoskopické retrográdní cholangiopankreatogram (ERCP) a dočasné zavedení stentu k uvolnění biliární obstrukce (obrázek ). Cytologický nátěr získaný během ERCP neodhalil abnormální buňky. Na základě dostupných důkazů jsme nemohli dospět k diagnóze. Jako definitivní léčba podstoupila levostrannou hemihepatektomii a excizi extrahepatického žlučovodu a rekonstrukci hepatikojejunostomií. Při vyšetření vzorku bylo zjištěno cystické ložisko v segmentu IV její jater s rozšířením pevné hmoty podél kanálu segmentu IV až do jejího společného žlučovodu, což zcela blokovalo extrahepatální žlučový systém (obrázek ). Histologické vyšetření více průřezů vzorku odhalilo cystický prostor lemovaný jednoduchým mucin-sekrečním sloupcovitým až nízko-kuboidálním epitelem. Subepiteliální tkáň připomínala ovariální stromální tkáň. Žádný z vyšetřovaných úseků neodhalil papilomatózu nebo jadernou atypii. Nebyly pozorovány žádné ohniska zhoubné transformace. Její zotavení proběhlo bez komplikací. Při tříměsíční pooperační návštěvě neměla žádné příznaky a nebyly u ní nalezeny žádné klinické ani ultrazvukové důkazy recidivy.