71letý muž si stěžoval na ztrátu chuti k jídlu 6 měsíců před návštěvou naší nemocnice, za 2 měsíce zhubl o 9 kg a měl bílé stolice, takže byl předán doporučujícímu lékaři. Pacient byl předán naší nemocnici k pečlivému vyšetření a léčbě. Neměl žádnou minulost ani rodinnou anamnézu zhoubného nádoru. Měl ve zvyku pít a kouřit přibližně 15 cigaret denně. Při první návštěvě si stěžoval na ztrátu chuti k jídlu a fyzickou únavu. Krevní testy byly normální, včetně karcinoembryonálního antigenu (CEA) 2,4 a IgG4 51,1. Uhlíkový antigen 19-9 (CA 19–9) byl mírně zvýšený na 49,7. Vylepšená počítačová tomografie (CT) odhalila stenózu ve třetí části duodena, rozšíření hlavního pankreatického kanálu a atrofii pankreatické hlavy (obr. A, B). Byla provedena také horní gastrointestinální (GI) endoskopie, která odhalila nepravidelnost sliznice v rozsahu jedné třetiny od análního konce hlavní duodenální papily až po dolní duodenální úhel, která snadno krvácela (obr. C). Ze stejného místa byla provedena biopsie. Byl pozorován závažný zúžení od dolního duodenálního úhlu až po třetí část, a endoskop jím nemohl projít. Kontrastní látka také nemohla projít zúžením a vracela se zpět do žaludku (obr. D). Biopsie odhalila zanícenou duodenální sliznici a nebyly nalezeny žádné zhoubné buňky. Jak bylo popsáno výše, první zjištění z vyšetření byla podezřelá na duodenální stenózu způsobenou duodenálním nádorem nebo nádorem hlavy slinivky. Navíc byla provedena endoskopická ultrasonografie (EUS) pro podrobné vyšetření. Hlavní pankreatický kanál byl zúžený v oblasti hlavy slinivky, která měřila přibližně 10 mm v průměru v přechodové oblasti těla hlavy slinivky. Hypoechoická oblast v hluboké lézi hlavy slinivky, přibližně 20 mm, byla podezřelá na zúžení hlavního pankreatického kanálu, ale hodnocení nádoru bylo obtížné. Zvažovali jsme provedení endoskopické ultrazvukem vedené aspirace tenké jehly (EUS–FNA) na stejné oblasti; nicméně přítomnost artefaktu ztěžovala provedení podrobného hodnocení. Navíc zúžení v třetí části duodena ztěžovalo zajištění bezpečného chirurgického pole pro punkci. Proto nebylo možné provést EUS–FNA z technických důvodů. Přestože předoperační histologická diagnóza nebyla možná, na základě zobrazovacích nálezů jsme diagnostikovali rakovinu hlavy slinivky břišní nebo rakovinu dvanáctníku. Pokud jde o plán léčby, protože pacientovi bylo na základě výsledků předoperačního vylepšeného CT a GI endoskopie předpovězeno, že má pokročilou rakovinu, a pacient měl nadále potíže s příjmem potravy v důsledku zúžení dvanáctníku, rozhodli jsme se provést jako diagnostické ošetření pankreatoduodenektomii s zachováním pyloru (PPPD). Intraoperační nálezy: Při otevření břicha nebyla v břišní dutině žádná zjevná uzlina nebo ascites. Metastázy jater a peritoneální diseminace chyběly, což bylo potvrzeno podrobným intraperitoneálním pozorováním. Zpočátku byla provedena rychlá peritoneální cytologie a výsledky byly negativní. Na třetím duodenálním úseku byla hmatná pevná masa a na serózní ploše byl v částečně distálním směru pozorován bílý uzel. Vizuální vyšetření ukázalo, že diagnóza rakoviny duodena byla pravděpodobnější. V tomto okamžiku nebyl zaznamenán žádný neresekovatelný komponent. PPPD byla provedena podle plánu bez provedení intraoperační rychlé patologie. Mezentérium příčného tračníku bylo částečně resekováno. Nebyl zaznamenán žádný zjevný nárůst lymfatických uzlin. PPPD, D2 disekce lymfatických uzlin a upravený postup podle Childa (doba operace 5 hodin 44 minut; množství krvácení 610 ml) byly provedeny bez problémů. Resekovaný vzorek vykazoval nádor o rozměrech 40 × 30 mm na sestupné části duodena, který byl mírně distální k papile Vater, a na řezaném povrchu stejné oblasti byl pozorován bílý zesílení stěny duodena (obr. A). Histopatologická zjištění: Primární duodenální karcinom, pT4, pN2(#12b,#17a,#17b), cM0, pStage IIIB (Union for International Cancer Control 8th edition), intraduktální papilární mucinózní neoplasma (IPMN). 14 mm plochá výrůstka vyčnívala do lumen na distální straně papily Vata a tubulární vývoj podobný gastroduodenální žláze. Na stejném místě byl nalezen infiltrativní růst nádorových buněk s převažující složkou dobře až špatně diferencovaného tubulárního adenokarcinomu pod normální duodenální sliznicí (obr. B, C). Nedorostlý duodenální epitel byl nalezen v pravém horním rohu snímku, kde je patrná nepřetržitá infiltrace intramukózní hypodensní léze do submukózní vrstvy duodenálního epitelu (obr. B). Kromě toho imunostahování stejné oblasti ukázalo, že MUC5AC, který zbarvoval epitel žaludeční krypty, byl difuzně pozitivní v intramukózní a nádorem infiltrované oblasti, zatímco MUC6 byl negativní až částečně pozitivní v sliznici a pozitivní v přibližně 50 % infiltrované oblasti. (obr. D, E). MUC2 byl negativní ve všech případech. Tato patologická zjištění naznačovala přítomnost přechodné zóny mezi ektopickou žaludeční sliznicí a normální sliznicí v duodenální lézi. V pankreatu nebyla nalezena žádná malignita a nádorová infiltrace byla pozorována kolem papily Vata, ale ne kolem stenotické oblasti hlavního pankreatického potrubí. Naopak, IPMN byl zaznamenán v větvi pankreatického potrubí, která byla pokryta nízkorozvinutým až vysoce rozvinutým sloupcovým epitelem. Na základě EUS bylo hypoechoické oblasti nakresleno v hluboké lézi hlavy pankreatu. Navíc EUS možná zachytil duodenální karcinom ve třetí části za hlavou pankreatu, jak bylo zaznamenáno z retrospektivního pohledu. V oblasti stenózy hlavního pankreatického potrubí nebyly během patologického vyšetření nalezeny žádné nádorové buňky. Patologicky nebyla příčina stenózy hlavního pankreatického potrubí ektopická žaludeční sliznice nebo karcinom hlavy pankreatu. Zjevná příčina zůstává nejasná. Intraoperační nálezy ukázaly, že samotný pankreas byl tvrdý a příčinou mohla být nákaza zánětem způsobeným duodenální stenózou. Proto byl tento případ považován za primární duodenální karcinom vzniklý z ektopické žaludeční sliznice. Pooperační průběh: Pacient znovu začal po 5. pooperačním dni užívat léky perorálně a intraperitoneální drenáž byla postupně odstraněna 8. pooperačním dnem. Bez jakýchkoliv problémů byl propuštěn domů 29. pooperačním dnem. 38. pooperačním dnem byla zahájena léčba kombinací léků TS-1 (tegafur/gimeracil/oteracil potassium), perorálním 5-FU, jako adjuvantní chemoterapie. Pacient pokračuje v léčbě bez nežádoucích účinků a hodnoty CA19-9 byly 13,5 a 10,0 po 2 a 6 měsících po operaci. Je naživu a 7 měsíců po operaci se u něj neobjevily žádné recidivy.