52letá žena afroamerického původu s anamnézou astmatu, sezónních alergií, opakujících se zánětů dutin a nedávno diagnostikovaným periferním neuropatiím se dostavila do našeho střediska terciární péče s hlavní stížností na intermitentní bolest v podklíči a akutní ztrátu zraku. Bolest v podklíči začala během hádky, trvala jen několik minut a byla zaznamenána jako centrální s pravým ramenem. Ztráta zraku byla popsána jako „vypálená folie“ postihující levé oko pacientky. Z anamnézy pacientky bylo známo, že její matka trpí hypertenzí a její otec alkoholovou závislostí a kardiovaskulárním onemocněním. Popírala, že by kdykoli v minulosti kouřila, pila alkohol nebo užívala nelegální drogy. Při přijetí na pohotovost bylo zjištěno, že pacientka má následující vitální funkce: afebrilní, srdeční tep 87–106 tepů za minutu (b.p.m.), krevní tlak 116–155/80–96 a saturace kyslíkem 93–96 % na pokojovém vzduchu. Kardiovaskulární vyšetření odhalilo pravidelný rytmus a srdeční ozvy, normální S1 a S2 srdeční ozvy, bez jícnových žilních otoků a bez šelestu. Pneumologické vyšetření odhalilo plíce, které byly při bilaterální auskultaci čisté. Nebyly zaznamenány žádné závažné neurologické deficity a končetiny nevykazovaly žádné periferní otoky. Při oftalmologickém vyšetření bylo zjištěno, že pacientka má velké bílé zbarvení sítnice s červeno-třešňovým makulárním zákalem a levé oko bylo převážně bez připomínek. Laboratorní výsledky byly významné pro bílkoviny v krvi: 18,85 bil/l (ref: 3,4–10,8 ×10E3/µl), hemoglobin (Hgb): 13,5 g/dL (ref: 11,1–15,9 g/dL), krevní destičky: 345 10E3/µl (ref: 150–450 ×10E3/µl), K: 3,3 mm/L (ref: 3,5—5,2 mmol/L), troponin: 0,33 ng/mL (ref: ≤0,03 ng/mL) a myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiální bandy myokardiális bandy () Pacient byl znovu přijat do našeho zařízení 11 dní poté s opakovanými stížnostmi na dušnost, vyrážku na horních končetinách a celkovou únavu. Laboratorní nálezy byly opět pozoruhodné pro přetrvávající leukocytózu s WBC 18,44 bil/l (ref: 3,4–10,8 ×10E3/µl), Hgb 12,3 g/dL (ref: 11,1–15,9 g/dL), nezávažnou chemickou analýzou, troponinem při prezentaci 1,8 ng/mL (ref: ≤0,03 ng/mL) s maximem 2,27 ng/mL, CKMB: 22,8 ng/mL (maximum) (ref: 0,0–7,5 ng/mL) a procentuální zastoupení periferních eozinofilů 67,2 (ref: 0,0–6,5%). EKG během tohoto přijetí ukázalo sinusovou tachykardii (srdeční frekvence: 105) bez ischemických změn. V rámci NSTEMI, nezávažné chemické analýzy, normálních koronárních tepen na nedávném angiogramu a nedávné diagnózy MINOCA pouhých 11 dnů před, byla pacientka doporučena na zobrazování pomocí magnetické rezonance srdce (CMR), které ukázalo EF 45 % s globální hypokinezí s regionální účastí. Převládal fokální anterolaterální a posterolaterální akineze s fokální subendokardiální opožděnou zvýrazněním, což bylo indikací infarktu myokardu zahrnujícího septální větve levé přední aorty ( a ). Vzhledem k nálezům na CMR, periferní eozinofilie, vyrážce a akutní ztrátě zraku byla pacientka vyšetřena na EGPA. Byl proveden multidisciplinární přístup včetně dermatologie pro biopsii vyrážky a revmatologie pro vyhodnocení možné vaskulitidy. Revmatologický workup byl významný pro zvýšené zánětlivé markery včetně sedimentace erytrocytů 44 mm/h (ref: 0–30 mm/h) a C-reaktivního proteinu 5,5 mg/dL (ref: 0–0,8 mg/dL). IgE byla také zvýšena na 772 IU/mL (ref: 0,0–100,0 IU/mL), spolu s revmatoidním faktorem 46,8 IU/mL (ref: 0–20 IU/mL). Biopsie periferní vyrážky prokázala leukokytoklasu, což bylo indikací malých cévních vaskulitid. Byla provedena rozšířená diagnóza EGPA zahrnující více systémů včetně koronární cévnatky vedoucí k MINOCA. Pacient byl zpočátku léčen methylprednisolonem 16 mg intravenózně každých 8 h po dobu 2 dnů a poté přešel na Prednison 60 mg perorálně po dobu 1 měsíce s pokyny ke snížení dávky o 10 mg každých 2 týdnů až na 30 mg denně. Pacientka také začala dostávat Rituximab 375 mg/m2, který nadále dostává jednou týdně. Během sledování přibližně 6 měsíců pacientka hlásila zlepšení tolerance cvičení a ortopnoe, ale nadále hlásila intermittentní bolest na hrudi. O dva roky později pacient podstoupil následnou CMR k vyhodnocení progrese onemocnění koronárních cév a posouzení EF. CMR při sledování ukázala fokální aneurysma v distálním infraseptum a středním infraseptum, přesně v místě předchozího opožděného zvýraznění a EF 48 % ( a ). V současné době pacientka hlásí dodržování svého režimu léčby srdečního selhání (i.e. ACE-I a BB) s minimálními funkčními omezeními zejména při námaze a bez následných readmisí nebo opakovaného výskytu symptomů.