19letý muž, který měl podstoupit stomatologickou rehabilitaci, byl v dětství diagnostikován s Leighovým syndromem. Ve věku 3 měsíců se u pacienta objevily záchvaty strnulosti/letargie a ztráta vývojových milníků. Po 2 měsících mu byl diagnostikován Leighův syndrom. V minulosti podstoupil chirurgický zákrok, včetně gastrostomie a Nissenovy fundoplikace a vyšetření pomocí magnetické rezonance (MRI) v dětství. V rodinné anamnéze byl první bratranec s neznámou hypotonií a příznaky připomínajícími maligní hypertermii (spasmus maseteru) při vystavení anestézii. Při fyzickém vyšetření pacienta bylo zjištěno, že dýchací cesty jsou třídy II dle Mallampatiho, pacient byl nesmluvní a upoutaný na invalidní vozík se sekundární spasticitou. Měl také těžkou neuromuskulární skoliózu s deformitou pectus carinatum. Váha pacienta byla 36,8 kg. V jeho lékařské anamnéze byly známé alergie na amoxicillin klavulanate, latex a pásky. Jeho léky zahrnovaly levetiracetam, clonazepam a tamsulosin. Vitální funkce byly v normálních mezích a jeho respirační vyšetření byla bez pozoruhodností. Hematologické vyšetření a vyšetření srdečního šelestu, elektrolyty s tricuspidální insuficiencí byly v normálních mezích. Jeho poslední echokardiogram byl před 9 lety a vykazoval mírnou tricuspidální insuficienci. ECHO v den operace ukázalo srdeční dextropozici v důsledku těžké deformity pectus carinatum a normální funkci levé komory (LV) a pravé komory (RV) se systolickým tlakem pravé komory (RVSP) 24,1 mmHg. Anestetikum plán zahrnoval provedení zákroku v celkové anestézii s použitím celkové intravenózní anestézie. Pacient byl 6 hodin držen na lačno. Midazolam (5 mg) byl podán subkutánně v preoperačním prostoru. Celková anestezie byla navozena 70% N2O v O2 po 22-ti jehelní periferní intravenózní lince (PIV) zavedené do levé ruky. Byl zahájen bolus 1 μg/kg dexmedetomidinu po dobu 10 minut. Byl podán fentanyl (1,5 μg/kg) k utlumení hemodynamické odpovědi na intubaci a byl zaveden 6,5 mm endotracheální trubice a zajištěn v pozici. Při přímé laryngoskopii byl průchod dýchacích cest hodnocen jako stupeň 3 dle Cormacka a Lehaneho. Anestezie byla udržována s 1 l kyslíku/2 l oxidu dusného a kontinuální infuzí dexmedetomidinu (0,4 - 1,4 μg/kg/hod) a remifentanilu (0,8 - 1,2 μg/kg). Infuzní dávky byly titrovány podle hemodynamické odpovědi na operaci. Intraoperační koncová hodnota koncentrace oxidu uhličitého ve vydechovaném vzduchu (ETCO2) byla udržována mezi 35 a 40 mmHg. K udržení normotermického stavu byl použit podkožní kryt. Zákrok trval 1,15 hodiny a celková infuzní dávka zahrnovala 600 ml normálního fyziologického roztoku. Infuzní dávky byly zastaveny 10 minut před koncem operace. Po zákroku byl pacient extubován a převezen na jednotku pooperační péče s pečlivým sledováním. Pooperační průběh byl nekomplikovaný a po operaci nebyly podány žádné další opioidy. Pacient se vrátil k základnímu duševnímu stavu a udržoval normální saturaci kyslíkem na pokojovém vzduchu. Pacient byl propuštěn domů s doporučením užívat ibuprofen 400 mg každých 4 hodiny podle potřeby.