36letý muž se stěžoval na horečky trvající týden, zimnici, produktivní kašel, bolest na hrudi, dušnost při námaze, ztrátu chuti k jídlu a celkovou slabost. Bolest na hrudi byla popsána jako středně silná, konstantní, 5/10 závažnosti, neradiační a nepleurální. Historií pacientky je pozoruhodný mediastinální stav PEComa po resekci, esenciální hypertenze a paroxysmální fibrilace síní po ligatuře apendixu, která v současnosti nepodstupuje antikoagulační léčbu. Je třeba poznamenat, že počáteční výskyt PEComa byl původně chybně diagnostikován jako rhabdomyom a při opětovném vyhodnocení odpovídajících histopatologických snímků během současné prezentace byl správně identifikován jako PEComa. Vzhledem k tomu, že vyhodnocení a léčba první prezentace se uskutečnila v externím zařízení, jsou podrobnosti týkající se konečné diagnózy omezené. Navíc není jasné ani indikace pro ligaturu apendixu, provedenou ve stejnou dobu, kdy byla resekována PEComa, ale vzhledem k tomu, že pacientka je mladá a má nízké skóre CHA2DS2-VASc 1, je nejpravděpodobnějším důvodem to, že nepodstupuje celoživotní antikoagulační léčbu. Vzhledem k tomu, že pacient měl v anamnéze mediastinální PECoM, bylo opakování nádoru nejvyšší v diferenciální diagnostice. Mezi další etiologie patřila pneumonie. Záznam vitálních funkcí byl bez pozoruhodností. Při fyzikálním vyšetření byl zaznamenán nepravidelný nepravidelný rytmus a jizva po sternotomie. Laboratorní údaje včetně zánětlivých markerů byly bez pozoruhodností. Elektrokardiogram byl významný pro normální sinusový rytmus, atrioventrikulární blok prvního stupně a zvětšení levé síně. Hrudní rentgen byl bez pozoruhodností. Vzhledem k obavám z recidivy nádoru byl proveden transtorakální echokardiogram, který ukázal kulovitou masu zahrnující zadní levou síň a plicní žíly o obvodu 20 cm. Protože se zdálo, že se jedná o zadní srdeční struktury, a transesofageální echokardiografie ve srovnání s transtorakální echokardiografií nabízí lepší vizualizaci zadních srdečních struktur vzhledem k těsné blízkosti jícnu k posteromediálnímu srdci bez plic a kostí, byl proveden transesofageální echokardiogram. Echokardiogram ukázal velkou kulovitou bilobulovanou hmotu vzniklou z zadní části levé srdeční komory poblíž stropu, která tlačí na interatriální septa do pravé srdeční komory a buď se rozšiřuje do pravé horní plicní žíly, nebo z ní vzniká, přičemž jeden lalok měří 36 mm × 36 mm (). Vzhledem k nejasnostem ohledně struktury postižené hmoty a vlastností hmoty bylo nařízeno zobrazení pomocí magnetické rezonance srdce (cMRI), která nabízí vysoké prostorové a časové rozlišení, zejména ve srovnání s ultrazvukem, a schopnost charakterizovat tkáň. cMRI ukázala 40 mm × 53 mm bilobulovanou zadní mediastinální hmotu přiléhající ke stropu levého a pravého atria, stlačující pravou dolní plicní žílu a sahající nad hlavní plicní tepnu a pod dolní dutou žílu (). T1-vážené obrazy ukázaly, že hmota má podobný vzhled jako srdeční myocyty. T2-vážené obrazy ukázaly, že hmota byla hyperintenzivní vůči kosternímu svalstvu. Signál perfúze při prvním průchodu byl zvýšený, což zdůraznilo, že hmota byla hypervaskularizovaná. Zpožděné zesílení bylo přítomné, což odráží bohatý stroma a neovaskularizaci hmoty. Sekvenování inverzní obnovy neprokázalo žádné jizvy. Tato zjištění společně naznačovala opakovaný výskyt PEComa, thymomu, teratomu nebo leiomyomu. Dále zobrazovací funkce, konkrétně dobře definovaná hmota bez invaze přilehlých srdečních struktur a perikardiální efúze/zhrubnutí, upřednostňovala lokalizovanou lézi před metastatickou. K zobrazení srdeční hmoty byla provedena počítačová tomografie hrudníku, břicha a pánve, která znovu ukázala hmotu bez jakýchkoliv známek metastáz. Byla konzultována kardiochirurgie (CTS), která po důkladném posouzení všech dostupných údajů a po projednání případu během týdenních zasedání nádorového výboru doporučila chirurgickou resekci masy vzhledem k její velké velikosti, invazivním rysům (tj. stlačení pravé dolní plicní žíly, pravé a levé atria a dolní vena cava) a blízkosti k jícnu. Je třeba poznamenat, že analýza operačního protokolu týkajícího se resekce počáteční mediastinální PEComy odhalila, že počáteční hmotnost a recidivující hmotnost pocházely ze stejného místa. Protože pacientovi byla předchozí hmotnost odstraněna pomocí střední sternotomie, opakovaná resekce byla provedena pomocí pravé laterální zadní thorakotomie za použití periferní kanylace. Dále byla navozena hypotermie, aby mohlo být srdce bezpečně fibrilováno, což umožnilo rekonstrukci plicní žíly a levé atria bez zástavy srdce. Intraoperační nálezy byly v souladu s nálezy zobrazovacích metod. Pacient se zotavoval bez komplikací a byl bezpečně propuštěn domů v pooperačním 6. dni. Patologický rozbor tohoto nádoru odhalil část neporušeného nádoru, který byl částečně zapouzdřen s oblastmi kapsulárního narušení a samostatného agregátu nádorových fragmentů (). Řezná plocha nádoru byla hnědá, pevná a lehce drobivá v oblastech s ohniskovými oblastmi krvácení. Mikroskopické vyšetření ukázalo, že nádorové buňky mají epithelioidní morfologii s hojným čirým až eozinofilním cytoplasmem a rozptýlenou výraznou nukleární atypií (). Imunohistochemické barvy zvýrazňující myogenní diferenciaci, jako je hladký svalový aktin a desmin, byly pozitivní a index proliferace podle ki-67 byl 20–30%; nebyla identifikována žádná definitivní melanocytová diferenciace. Nebyl identifikován žádný definitivní nádorový infiltrát do myokardu. Shrnutí: Navzdory chybějící definitivní melanocytové diferenciaci byly tyto nálezy nejvíce konzistentní s maligním PEComem. Vzhledem k fragmentární povaze resekce nebylo možné provést definitivní hodnocení okrajů. Po projednání případu a závěrečné patologie během zasedání nádorového výboru se zdravotnický tým domníval, že je v nejlepším zájmu pacientky, aby byla dále sledována lékařskou onkologií a radiologickou onkologií pro další doporučení, včetně zahájení léčby everolimem a radiací. Pacienta viděli na klinice CTS přibližně měsíc poté, co byl propuštěn z nemocnice, a pacient uvedl, že se mu daří dobře, včetně úplného zmírnění všech původních příznaků. Dále byly sdíleny zprávy z patologie a doporučení a pacient je potvrdil.