63letá žena se dostavila s akutně vzniklou těžkou dysfagií, která se týkala pevných i tekutých potravin, neschopností polykat sliny, která se během 1 týdne zhoršovala a nakonec vyžadovala zavedení nazogastrické sondy (NGT). Dysfagie byla doprovázena zhoršujícím se chrapotem a nebyla spojena s odynofagií, stridorem, bolestmi v krku nebo šíji. O tři dny dříve se u ní vyvinula bolest v levém ušním lalůčku, která se během 1 týdne zhoršovala a vyústila v otok a erytém, aniž by se změnil lalůček, a nereagovala na amoxicilin. Také si všimla mírného rozmazaného vidění bez bolesti očí nebo zarudnutí. Nestěžovala si na ztrátu sluchu, závratě, bolesti hlavy, fotofobii nebo jiné neurologické příznaky. Nebyly zjištěny žádné související konstituční nebo kloubní příznaky. Nebyly zjištěny žádné předcházející spouštěcí faktory. Měla dlouhodobou omezenou kožní SSc s pozitivním antinukleárním protilátkám (ANA) a negativními extracelulárními jadernými antigeny (ENAs) bez specifických protilátek SSc-značky, které se projevovaly Raynaudovým fenoménem po dobu 10 let, sklerodaktylí a oteklými prsty po dobu 7 let, refluxem žaludečních kyselin a anamnézou polyartralgie. Každoroční screening s echokardiogramem a plicní funkcí byl uklidňující. Její současné léky byly hydroxychlorochin 200 mg dvakrát denně a losartan 25 mg jednou denně. Vyšetření odhalilo erytematózní, oteklý levý ušní lalůček, aniž by se změnil lalůček (), bez bolestivosti u tragusů nebo mastoidních výběžků. Neurologické vyšetření odhalilo pravostrannou palatální paralýzu, ale jinak bylo bez pozoruhodností. Laboratorní vyšetření ukázalo zvýšenou hladinu C-reaktivního proteinu 21 mg/l (rozsah 0–5), která byla dříve normální, a normální renální a jaterní funkci s normální analýzou moči. ANA byla pozitivní (titr 1:1280), s negativními ENA a protilátkami proti ds-DNA. Protilátka proti cyklickému citrulinovanému peptidu (CCP Ab), revmatoidní faktor a protilátky proti cytoplazmatickým neutrofilním buňkám (ANCA) byly také negativní. Komplementsy C3 a C4 byly normální. HIV, virus hepatitidy B (HBV), virus hepatitidy C (HCV), chřipka A a B, respirační syncyciální virus (RSV) a SARS-CoV-2 byly negativní. Fiberoptická endoskopie ukázala ochrnutí levé hlasivky. Axiální a koronární počítačová tomografie (CT) hlavy ukázala ztluštění levé ušnice (). Magnetická rezonance (MRI) hlavy a krku () odhalila bilaterální zesílení komplexů glossopharyngeálního a vagusového nervu, těsně pod jugulárním foramenem (, šipky), stejně jako známky ochrnutí levé hlasivky, s rozšířením levé laryngeální komory a pyriformní dutiny, ztluštění levé aryepiglotické řasy a anterolateralizace levé arytenoidní chrupavky (). Intrakraniální patologie byla vyloučena. CT krku, hrudníku, břicha a pánve vyloučila zhoubné nádory a laryngotracheální kompresi. Transtorakální echokardiogram byl bez pozoruhodností, bez známek valvulochondritidy. Diagnóza RPC byla stanovena klinicky a byla podpořena zobrazovacími nálezy. Ačkoli tento případ zcela nesplňoval diagnostická kritéria pro RPC, rychlý průběh s vaskulitickým postižením devátého a desátého lebečního nervu, který se projevoval ušní chondritidou, těžkou dysfágií a chraptivostí hlasu, vyžadoval okamžitou léčbu. Pacientka dostala intravenózní (IV) dávky methylprednisolonu 500 mg denně po dobu 3 dnů, následované IV dávkami hydrokortizonu 40 mg čtyřikrát denně, později přešla na perorální prednisolon 40 mg denně. Dva dny po zahájení léčby pacientka zaznamenala zlepšení erytému zevního zvukovodu, který zcela vymizel během několika dnů. Rozmazané vidění také zcela vymizelo během několika dnů. Dysfagie se postupně zlepšovala a NGT byla odstraněna 15. den, kdy pacientka mohla polykat tekutiny a pevné látky včetně tablet. Vzhledem k rychlému průběhu s postižením CNS byla zahájena IV dávka cyklofosfamidu 12,5 mg/kg/pulse (dávka byla upravena podle věku) se snižující se dávkou steroidů.