32letá pacientka byla přijata na pohotovost kvůli hrozícímu porodu ve 39. týdnu těhotenství s těžkou preeklampsií. Její anamnéza a rodinná anamnéza byly bez pozoruhodností, bez hypertenze nebo anamnézy ICH. Fyzikální vyšetření při přijetí: T(teplota těla) 36,7 ℃, P(pulse rate) 102krát min−1, R(respiratory rate) 20krát min−1, BP(krevní tlak) 188/109 mmHg. Pacientka byla léčena 20% mannitolem 250 ml, 5% síranem hořečnatým 100 ml a urapidilem 50 mg, aby se předešlo eklampsii. Její krevní tlak byl kontrolován mezi 140–160/100–110 mmHg a bolest hlavy ustoupila. Příslušné vyšetření bylo okamžitě dokončeno, rutinní krevní rozbor ukázal mírnou trombocytopenii (PLT 132 × 109 L−1), rutinní biochemické vyšetření naznačilo podezřelou hemolýzu (laktátová dehydrogenáza (LDH) 2136U L−1, zlomené erytrocyty nebyly nalezeny) a zvýšené jaterní enzymy (alaninaminotransferáza (ALT) 186U L−1, aspartátová aminotransferáza (AST) 372U L−1). Urinalýza ukázala hematurii a proteinurii. Byla diagnostikována těžká preeklampsie a HELLP syndrom třídy 3 (nejmírnější typ). Vzhledem k tomu, že plod byl plně vyvinutý, ale nebyl schopen porodit vaginálně v krátké době, bylo zamýšleno ukončit těhotenství císařským řezem pod epidurální anestezií. Pacientka však měla špatnou odezvu na jazyk, když vstoupila na operační sál 5 hodin po přijetí, skóre GCS bylo 13 bodů, její slovní odpověď a odezva na otevření očí ztratily 1 bod a drenážní tekutina z katetru byla hematurie. Anesteziolog se rozhodl provést celkovou anestezii po komplexním vyhodnocení. Před zavedením celkové anestezie byl odebrán arteriální krevní vzorek pro tromboelastografii (TEG). Pacientka podstoupila císařský řez a porodila holčičku. Během operace chirurg oznámil silné krvácení z chirurgického řezu. Výsledek TEG po operaci ukázal nízkou funkci nebo funkci trombocytů, nízkou funkci nebo funkci fibrinogenu a poruchu koagulace (R 8,4 min, K 5,3 min, Angel 39,2°, MA 43,6 mm, CI-0,7, G3,9 k D/SC). Kombinovaný výsledek TEG s významným zvýšením jaterních enzymů před operací nás vedl k podezření, že závažný HELLP syndrom byl důvodem tendence ke krvácení []. Pacientka byla převezena na centrální jednotku intenzivní péče s tracheální trubicí po operaci. Výsledky laboratorních testů na JIP naznačovaly hemolýzu (H), zvýšené jaterní enzymy (EL), nízký počet destiček (LP) (PLT 30 × 109 L−1) a poruchu koagulace, byla ověřena nejzávažnější forma HELLP syndromu (třída 1). Byla provedena transfuze krve (5U suspendovaných červených krvinek a 1U destiček). Pacientův počet destiček se zvýšil, jaterní enzymy se snížily, funkce koagulace se vrátila k normálu s výjimkou D-dimerů a degradačních produktů fibrinogenu (PLT 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15,5ug ml−1, D-dimer 4,65 mg L−1), endotracheální trubice byla odstraněna o den později. Výsledky laboratorních testů se zlepšily (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-dimery 4.82 mg L−1, ostatní jsou normální) 2 dny po operaci. Krevní tlak byl dobře kontrolován nepřetržitým podáváním urapidilu. Pacientka však měla opakované záchvaty bolesti hlavy a křečí, které trvaly desítky sekund, a měla pozitivní Babinského, Buchnerův a Kirschnerův příznak. Vzhledem k možnosti eklampsie jí byl podán síran hořečnatý, urapidil a další symptomatická léčba. CT lebky pak naznačovalo ICH v pravém spánkovém laloku a bazálních gangliích (obrázek). CTA a CTV neprokázaly zjevné mozkové cévní malformace. Pacientka si po operaci nestěžovala na zjevnou bolest hlavy a životní funkce byly po operaci stabilní. O šest dní později byla propuštěna z jednotky intenzivní péče. Asi 14 dnů po přijetí pacient vyvinul progresivní pokles krevních buněk a PLT (Obr. ) a vyvinul podezření na septický šok (ospalost, T 39,7℃, TK 81–99/35–68 mmHg, SR 172–180krát min−1, R 46krát min−1, procalcitonin: 34,13 ng ml−1, FDP 237,8 μg ml−1, D-dimery: 93,62 mg L−1]. Byla přijata agresivní transfúze krevních destiček a použití kolonie stimulujících faktorů, ceftazidim, meropenem a vankomycin byly použity k léčbě infekce pacientů. V té době jsme předpokládali, že je to způsobeno HELLP syndromem nebo infekčně-spojeným hemofagocytárním syndromem. Ale pomocné vyšetření nesplnilo diagnostická kritéria hemofagocytárního syndromu (abdominální CT a biopsie kostní dřeně byly normální, opakované hledání indikátorů virové a bakteriální infekce bylo neúspěšné). Profylakticky byly podány steroidní pulsová terapie a intravenózní imunoglobuliny. Kompletovali jsme ferritin, interleukin 2 receptor (IL-2R), NK buněčnou aktivitu a genetickou mutaci spojenou s hemofagocytárním syndromem. Po 49 dnech v nemocnici byl diagnostikován hemofagocytární syndrom [přetrvávající horečka (> 38,5 °C); těžká pancytopenie; hypertriglyceridémie; nízký a chybějící počet NK buněk; koncentrace ferritinu 34. den: 16 279,0 ng ml−1, koncentrace IL-2R 34. den: 6757,0 IU ml−1; abdominální CT 41. den ukázala splenomegalii; biopsie kostní dřeně 42. den ukázala hemofagocytózu (Obr. )] [, ]. Nebyly však nalezeny žádné abnormální geny spojené s hemofagocytárním syndromem, v krevním systému nebyly nalezeny žádné nádorové markery. EBV (virus Epstein Barr), CMV (virus cytomegaly) a další viry a bakteriální infekční indikátory byly negativní. ANA (protilátky proti antineutrofilnímu cytoplasmatu), spektrum antinukleárních protilátek a humorální imunita byly normální. Příčina hemofagocytárního syndromu tedy stále není známa. Pacient byl propuštěn za 2 měsíce po přijetí.