60letý běloch se v dubnu 2015 obrátil na oddělení oftalmologie v Poznani se stížností na bilaterální zarudnutí očí, bolest, silnou fotofobii a postupné zhoršování zraku. Před třemi měsíci mu byla diagnostikována oboustranná konjunktivitida, která nereagovala na standardní léčbu. V jeho anamnéze se vyskytoval vysoký krevní tlak a několik měsíců trvající tinnitus pravého ucha. Nebyly zaznamenány žádné další příznaky nebo známky systémových onemocnění. Mezitím byl pacient přijat na oddělení kardiologie-intenzivní terapie s kardiogenním šokem v důsledku kompletního atrioventrikulárního (AV) bloku. Prošel dočasným stimulováním, po němž následovalo trvalé zavedení dvoukomorového stimulátoru. O dva týdny později byl kvůli zhoršení očních problémů předán nám s diagnózou oboustranné přední uveitidy. Při prezentaci byla jeho nejlépe korigovaná zraková ostrost (BCVA) v pravém oku (RE) 0,7 a v levém oku (LE) 0,25. Zrakový reflex v levém oku byl snížený. Oční vyšetření odhalilo nekrotizující difúzní skleritidu, mírnou paralimbální keratitidu, buňky přední komory (1+) a zánět (2+) a zadní synechie v obou očích, výraznější v levém oku (obr., a a b). Pohled na oční pozadí s nepřímým oftalmoskopem byl omezený a kvalita standardní fotografické dokumentace byla nedostatečná. Ultrazvukové vyšetření odhalilo oboustranný zánět sklivce a exudativní odloučení sítnice (obr., c a d). Skenování pomocí počítačové tomografie hlavy odhalilo zánět přední stěny oka, odloučení sítnice a zvětšení levé slzné žlázy (obr. ). V důsledku progresivního poklesu zrakové ostrosti (0,25 v RE; pohyb ruky v LE) během jednoho týdne, doprovázeného zvýšením akutních fázových reaktantů, bylo provedeno podrobné diagnostické vyšetření. Rychlost sedimentace erytrocytů, C-reaktivní protein a hladina fibrinogenu v plazmě byly zvýšeny a dosáhly maximálních hodnot 88 mm/h, 67 mg/l a 968 mg/dl. Sérologické testy na toxokariózu, lymskou nemoc, tuberkulózu, syfilis, virovou hepatitidu, HIV, revmatoidní faktor, anti-CCP a nádorové markery byly negativní. Navzdory zvýšeným titrům protilátek třídy IgG proti toxoplasmóze, HSV-1 a CMV nebyly diagnostické. Silně pozitivní cytoplazmatické ANCA (c-ANCA), které specificky reagují s proteinázou 3, vykazovaly difúzní granulární cytoplazmatické zbarvení metodou nepřímé imunofluorescence. Urinalýza byla bez pozoruhodností a hladina kreatininu v séru (0,84 mg/dl) stejně jako odhadovaná glomerulární filtrace (115,02 ml/min/1,73 m2) byly v normálním rozmezí. Radiografické vyšetření ukázalo zúžení pravého sakroilického kloubu a žádné hrudní abnormality. Ultrazvuk břicha byl normální. Náš pacient byl také HLA-B27 pozitivní. Protože c-ANCA byly vysoce specifické pro GPA, byly získány spojivkové a svalově-kožní biopsie. Histopatologické vyšetření neodhalilo žádné důkazy o nemoci. Bez ohledu na negativní výsledky biopsie jsme učinili předběžnou diagnózu GPA založenou pouze na pozitivních c-ANCA a očním postižení. Pacient byl odeslán na oddělení revmatologie a interní medicíny, kde byla potvrzena naše diagnóza GPA. Pacient začal s léčbou cykly intravenózních steroidů a cyklofosfamidu spolu s perorálními steroidy q.d. Reakce na léčbu byla vynikající a oční zánět se zmenšil. Po druhém cyklu léčby se jeho BCVA zvýšila na 1,0 v RE a 0,2 v LE. Vitritida a exudativní odchlípení sítnice zcela vymizely (obr. ). Bezproblémová operace katarakty v LE dále zlepšila jeho vidění na 0,5 po 3 měsících. V tomto období byla celková dávka cyklofosfamidu podávaná během 3 let 9800 mg.