52letý muž navštívil naše oddělení plicních nemocí s dušností trvající 8 měsíců. Kouřil po 30 let a měl 5letou anamnézu hypertenze, pro kterou mu byla předepsána medikace. Po dobu 20 let měl kancelářskou práci v zařízení vyrábějícím hasicí přístroje. Před 8 měsíci byl opakovaně vystaven plynu z hasicích přístrojů, po dobu kratší než 10 s. Stěžoval si na intermitentní kašel, který byl za několik hodin vyléčen. Před dvěma měsíci před návštěvou naší nemocnice byl opakovaně vystaven plynu po delší dobu. Závažnost jeho příznaků rychle narůstala. Jeho příznaky zahrnovaly dušnost s kašlem při námaze a podráždění očí. Byl opakovaně vystaven spreji z hasicích přístrojů zhruba třikrát týdně. Při fyzikálním vyšetření vypadal nemocně. Jeho krevní tlak a tělesná teplota byly normální. Jeho rty byly cyanotické. V obou dolních plicích byly slyšeny ralesy. Počáteční saturace kyslíkem na vzduchu v místnosti byla 88 %. Analýza arteriálního krevního plynu ukázala pH 7,469, PCO2 29,3 mmHg, PO2 79,7 mmHg, HCO3 21,4 mEq/l a saturaci 96,6 % s nosní kanylou, která přijímala doplňkový kyslík v množství 3 l/min. Laboratorní testy včetně krve a sputa byly normální. Testy plicních funkcí ukázaly FEV1 3,14 l (96 %), FVC 3,45 l (77 %), FEV1/FVC 91 % a DLCO 42 %. Jednoduchý hrudní rentgen odhalil bilaterální plicní infiltrát, zatímco kontrastní-zvýšená hrudní počítačová tomografie ukázala sklovité opacity s blátivým vzhledem (obrázek). Bronchoskopie s bronchiálním alveolárním výplachem (BAL) a transbronchiální plicní biopsií pravého dolního laloku byly provedeny. Bronchoskopie ukázala bílkovinné sekrety v obou bronchiálních větvích. BAL tekutina byla mléčná a neprůhledná. Mikroskopicky, transbronchiální plicní biopsie ukázala úplné naplnění alveolů periodicky kyselinou-Schiff pozitivním zrnitým materiálem v zachované alveolární architektuře (obrázek). Pacient byl diagnostikován plicní alveolární proteinózou. Celé plicní výplachy byly provedeny v celkové anestezii (obrázek). Při propuštění z nemocnice jednoduchý hrudní rentgen ukázal zlepšení plicní mlhavosti bilaterálně. Jeho respirační příznaky se zlepšily. O šestnáct měsíců později plicní funkční testy ukázaly FEV1 3,57 l (115 %), FVC 4,34 l (104 %), FEV1/FVC 82 %, a DLCO 81 %. Pneumální alveolární proteinóza je vzácné plicní onemocnění, při kterém se uvnitř alveolárních prostorů hromadí surfaktantové proteiny a lipidy [,]. PAP je klasifikován jako primární a sekundární forma: sekundární PAP je způsoben hematologickými látkami, infekcí nebo vdechováním prachu nebo výparů [-]. PAP byl hlášen u pracovníků vystavených hliníkovému prachu, nátěrovému prachu, pilinám, křemičitým částicím, syntetickým plastovým výparům a oxidu indium-cínu []. Nicméně nejsou žádné zprávy o PAP po použití hasicího přístroje, jak tomu bylo u našeho pacienta. Uhlovodík používaný v hasicích přístrojích je 1,1,1,2,3,3,3-heptafluoropropan, který je za stabilních podmínek netoxický, ale může se při vysokých teplotách rozkládat na HF, zejména v kombinaci s dlouhodobou expozicí vlhkosti, kontaminantům, určitým kovům, kovovým povrchům nebo při kontaktu s určitými kapalinami nebo výpary []. HFA je korozivní a proniká do organických materiálů, včetně tělesných tkání. V závislosti na způsobu expozice může dojít k ulceraci kůže, plicnímu poškození nebo dokonce systémovému šoku [-]. Wu a kol. zkoumali expozice HFA, ke kterým došlo v letech 1991 až 2010: dermální expozice byla nejčastější (83,6%), ale byla hlášena také inhalační expozice (7,1%), kombinovaná dermální a inhalační expozice (1,9%) a kombinovaná oční a inhalační expozice (0,3%) []. Kono a kol. a Kawaura a kol. také hlásili plicní poškození doprovázené akutním respiračním syndromem po inhalaci HFA [-]. Zierold a kol. hlásili, že tři američtí vojáci zemřeli na akutní respirační selhání po použití hasicího přístroje ve vozidle po útoku raketometem. Pravděpodobně inhalovali HFA vznikající z HF při vysoké teplotě uvnitř vozidla []. V našem případě se v místnosti, kde pacient prováděl zkoušku hasicího spreje, nacházel spalovač odpadu s vysokou teplotou. HF se s největší pravděpodobností přeměnil na HFA, který byl poté inhalován. V tomto případě jsme neměřili koncentraci autoprotilátek proti faktoru stimulujícímu kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF). Cummings et al. však tvrdí, že nelze vyloučit inhalační expozici, pokud existuje podezření na primární PAP [,]. Inoue et al. navíc uvádějí, že 23 % případů primární PAP bylo způsobeno inhalací prachu [,]. V našem případě předpokládáme, že stav autoprotilátek proti GM-CSF je méně důležitý. Omezením tohoto článku je, že se jedná o jediný případ. Proto jsme potřebovali další studie, abychom zjistili, zda existuje souvislost s HFA.